Luận án Đánh giá cấu trúc và chức năng thất phải sau phẫu thuật hoàn toàn tứ chứng fallot tại bệnh viện nhi đồng 1
Tứ chứng Fallot (TOF) là một bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, chiếm 7
– 10% tổng số các loại tim bẩm sinh. Bệnh đặc trưng bởi sự kém phát triển của
phần phễu thất phải với vách nón lệch sang trái và ra trước. Mất thẳng hàng của
phần vách nón so với phần còn lại của vách liên thất gây ra hẹp đường thoát thất
phải và thông liên thất rộng [6], [22]. Nếu không được điều trị kịp thời thì tỉ lệ tử
vong có thể lên đến 40 % khi trẻ trước 3 tuổi, 70 % trước 10 tuổi và 90 % trước 40
tuổi [140]. Điều trị triệt để TOF là phẫu thuật mở rộng đường thoát thất phải và vá
thông liên thất. Đánh giá kết quả điều trị TOF, Glen S Van Asdell cho rằng hiện nay
y khoa chưa thể chữa khỏi được bệnh mà chỉ có thể điều trị tạm thời được bệnh mà
thôi [57]. Các thách thức lộ rõ ở giai đoạn 20 – 30 năm sau phẫu thuật, gồm các vấn
đề liên quan chủ yếu đến thất phải – đường thoát thất phải.
Bất thường đường thoát thất phải gồm hở van đmp mới xuất hiện sau phẫu thuật
và hẹp đmp tồn lưu. Tỉ lệ hở van động mạch phổi (đmp) sau phẫu thuật lên đến 87
%, trong đó hở nặng là 67 % [22], [57], [79], [103]. Các nguyên nhân liên quan đến
đường thoát thất phải chiếm tỉ lệ 86 % các trường hợp phải phẫu thuật lại, trong đó
hẹp đmp tồn lưu là một trong các nguyên nhân chính [19], [22], [44], [62], [68],
[99], [142].
Bất thường thất phải gồm dãn và mất chức năng thất phải, rối loạn dẫn truyền
nội điện thất phải. Dãn thất phải gặp trong tất cả các trường hợp hở van đmp nặng.
Tỉ lệ có rối loạn chức năng (RLCN) tâm trương thất phải dạng cơ tim hạn chế lên
đến 63,3 %, tỉ lệ đột tử lên đến 6,0 %, tỉ lệ rối loạn nhịp lên đến 4,8 % [11], [51],
[53], [76], [84], [136].
Trong nước, đã có các báo cáo của các trung tâm tim mạch hàng đầu như Viện
Tim thành phố Hồ Chí Minh, Viện Tim Hà Nội, Bệnh viện trung ương Huế, Bệnh
viện Nhi đồng 1 [2], [4], [7], [8], [10]. Các báo cáo này tập trung mô tả kết quả
phẫu thuật và các biến chứng ở giai đoạn sớm. Chưa có báo cáo nào đi sâu vào phân
tích thay đổi của thất phải – đường thoát thất phải hậu phẫu
Tóm tắt nội dung tài liệu: Luận án Đánh giá cấu trúc và chức năng thất phải sau phẫu thuật hoàn toàn tứ chứng fallot tại bệnh viện nhi đồng 1
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH PHAN TIẾN LỢI ĐÁNH GIÁ CẤU TRÚC VÀ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI SAU PHẪU THUẬT HOÀN TOÀN TỨ CHỨNG FALLOT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC TP. Hồ Chí Minh, Năm 2020 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH PHAN TIẾN LỢI ĐÁNH GIÁ CẤU TRÚC VÀ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI SAU PHẪU THUẬT HOÀN TOÀN TỨ CHỨNG FALLOT TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 NGÀNH: NHI KHOA MÃ SỐ: 62720135 LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: 1. PGS.TS NGUYỄN THỊ THANH LAN 2. PGS.TS. LÊ THỊ NGỌC DUNG TP. Hồ Chí Minh, Năm 2020 i LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi, các kết quả nghiên cứu được trình bày trong luận án là trung thực, khách quan và chưa từng được công bố ở bất kỳ nơi nào. Tác giả luận án PHAN TIẾN LỢI ii MỤC LỤC Trang Trang phụ bìa Lời cam đoan i Mục lục . ii Danh mục các từ viết tắt và thuật ngữ Anh – Việt iv Danh mục bảng . v Danh mục biểu đồ, sơ đồ và hình.. vii MỞ ĐẦU .. 1 Chương 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU ... 4 1.1. Đặc điểm thất phải - đường thoát thất phải và phương pháp điều trị 4 toàn bộ tứ chứng Fallot 1.2. Kết quả phẫu thuật và vai trò của thất phải – đường thoát thất phải 9 1.3. Tổng quan về thay đổi đường thoát thất phải ở bệnh nhân tứ chứng 18 Fallot hậu phẫu 1.4. Tổng quan về thay đổi thất phải ở bệnh nhân tứ chứng Fallot hậu 20 phẫu 1.5. Khoảng trống nghiên cứu và định hướng nghiên cứu của đề tài.. 25 1.6. Vai trò của chẩn đoán hình ảnh trong đánh giá thất phải – đường 27 thoát thất phải ở bệnh nhân tứ chứng Fallot hậu phẫu Chương 2. ĐỐI TƯỢNG, PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .. 32 2.1. Thiết kế nghiên cứu . 32 2.2. Đối tượng nghiên cứu 32 2.3. Cách thức tiến hành nghiên cứu 34 2.4. Cách thu thập số liệu 36 2.5. Sai lệch trong nghiên cứu và các biện pháp kiểm soát . 46 2.6. Vấn đề y đức trong nghiên cứu . 46 Chương 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 47 iii 3.1. Mô tả đặc điểm phương pháp phẫu thuật toàn bộ TOF 48 3.2. Đặc điểm thất phải - đường thoát thất phải hậu phẫu 54 3.3. Liên quan giữa đặc điểm thất phải với các mức độ hở van động mạch phổi, và với các mức độ hẹp động mạch phổi tồn lưu .... 70 Chương 4. BÀN LUẬN 75 4.1 Mô tả đặc điểm phương pháp phẫu thuật toàn bộ TOF ..... 75 4.2. Đặc điểm thất phải - đường thoát thất phải hậu phẫu 83 4.3. Liên quan giữa đặc điểm thất phải với các mức độ hở van động mạch phổi; và với các mức độ hẹp động mạch phổi hậu phẫu .. 95 4.4. Điểm mạnh của đề tài. ... 99 4.5. Điểm hạn chế của đề tài. 100 KẾT LUẬN VÀ KIẾN NGHỊ .. 102 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH TÀI LIỆU THAM KHẢO CÁC PHỤ LỤC iv DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT VÀ THUẬT NGỮ ANH – VIỆT Từ viết tắt tiếng Việt Cn Cân nặng Bđx Bất đối xứng Đmp Động mạch phổi Rlcn Rối loạn chức năng % Phần trăm TC Tiểu cầu Từ viết tắt Tiếng Anh Tiếng Việt ASE American Society of Hiệp hội siêu âm tim Hoa Kỳ Echocardiography BMI Body mass index Chỉ số khối cơ thể BSA Body surface area Diện tích da FAC Fractional Area Change Phân suất thay đổi diện tích Hct Hematocrit % dung tích hồng cầu MRI Magnetic Resonance Imaging Chụp cộng hưởng từ NYHA New York Heart Assioation Hiệp hội tim mạch New York RV Tei Righ Vetricle Tei Chỉ số Tei thất phải RV Right Ventricle Thất phải RVOT Right Vetricular Outflow Tract Đường thoát thất phải TAPSE Tricuspid Annular Plane Systolic Biên độ dịch chuyển kỳ tâm thu Excursion của vòng van ba lá theo chiều dọc. TAP Trans Anular Patch Miếng vá xuyên vòng van TOF Tetralogy of Fallot Tứ chứng Fallot v DANH MỤC BẢNG Trang Bảng 1.1. Các dạng hẹp đường thoát thất phải trong tứ chứng Fallot . 6 Bảng 1.2. Kết quả phẫu thuật tứ chứng Fallot .. 9 Bảng 1.3. Tổn thương thất phải do đường rạch tim trong phẫu thuật tứ chứng Fallot 14 Bảng 1.4. Các nguy cơ tổn thương do can thiệp vào đường thoát thất phải.. 15 Bảng 1.5. Đặc điểm cấu trúc thất phải sau phẫu thuật tứ chứng Fallot.. 20 Bảng 1.6. Các nghiên cứu trong nước về phẫu thuật toàn bộ tứ chứng Fallot 24 Bảng 1.7. So sánh các phương tiện chẩn đoán hình ảnh tứ chứng Fallot... 28 Bảng 1.8. Siêu âm thất phải hậu phẫu tứ chứng Fallot... 31 Bảng 2.1. Tỉ lệ các biến quan tâm và cỡ mẫu cần thiết . 33 Bảng 2.2. Lịch tái khám hậu phẫu tứ chứng Fallot ở Bệnh viện Nhi đồng 1 35 Bảng 2.3. Tên biến thuộc nhóm lâm sàng và cận lâm sàng.. 36 Bảng 2.4. Các biến số thuộc nhóm bất thường cấu trúc thất phải. 38 Bảng 2.5. Biến số thuộc nhóm chức năng thất phải.. 42 Bảng 2.6. Biến số thuộc nhóm can thiệp của phẫu thuật viên.. 44 Bảng 3.1. Thời điểm thu thập số liệu và số lượng bệnh nhân trong từng giai đoạn.. 48 Bảng 3.2. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân trước phẫu thuật ..... 48 Bảng 3.3. Đặc điểm thất phải – đường thoát thất phải ở bệnh nhân trước phẫu thuật ...... 50 Bảng 3.4. Đặc điểm giải phẫu khác ở bệnh nhân trước phẫu thuật... 52 Bảng 3.5. Tỉ lệ các can thiệp của phẫu thuật viên. 53 Bảng 3.6. Kích thước các thành phần thất phải hậu phẫu 54 Bảng 3.7. Thay đổi kích thước thành phần thất phải hậu phẫu . 56 Bảng 3.8. Đặc điểm chức năng thất phải hậu phẫu. 57 Bảng 3.9. Tương quan giữa các chỉ số chức năng tâm thu thất phải. 59 Bảng 3.10. So sánh đặc điểm thất phải giữa nhóm dãn với nhóm không dãn thất phải... 59 vi Bảng 3.11. Đặc điểm cấu trúc đường thoát thất phải hậu phẫu.. . 61 Bảng 3.12. Thay đổi kích thước đường thoát thất phải hậu phẫu ...... 64 Bảng 3.13. Đặc điểm chức năng van động mạch phổi hậu phẫu .. 64 Bảng 3.14. Tỉ lệ hở van động mạch phổi hậu phẫu 65 Bảng 3.15. So sánh đặc điểm đường thoát thất phải giữa hai nhóm hở đáng kể và nhóm hở van động mạch phổi không đáng kể.. 67 Bảng 3.16. Tỉ lệ có hẹp động mạch phổi và chênh áp động mạch phổi hậu phẫu.. 68 Bảng 3.17. So sánh đặc điểm đường thoát thất phải giữa nhóm hẹp động mạch phổi đáng kể và nhóm hẹp không đáng kể 69 Bảng 3.18. So sánh đặc điểm thất phải ở nhóm bệnh nhân có hở đáng kể và nhóm hở không đáng kể van động mạch phổi . 70 Bảng 3.19. So sánh đặc điểm thất phải giữa nhóm hẹp đáng kể và nhóm hẹp không đáng kể van động mạch phổi . 71 Bảng 3.20. So sánh đặc điểm thất phải giữa nhóm chỉ có hở van động mạch phổi đáng kể và nhóm vừa hở đáng kể vừa hẹp van động mạch phổi. 73 Bảng 4.1. So sánh đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng với một số nghiên cứu trong nước... 75 Bảng 4.2. So sánh đặc điểm đường thoát thất phải với y văn. 77 Bảng 4.3. So sánh đặc điểm thất phải với y văn. 78 Bảng 4.4. Một số đặc điểm đáng lưu ý của mẫu nghiên cứu của chúng tôi .. 79 Bảng 4.5. Tỉ lệ đường rạch tim và miếng vá xuyên vòng van trong phẫu thuật tứ chứng Fallot.. .... 80 Bảng 4.6. Nhận định về giá trị của Tei ở bệnh nhân tứ chứng Fallot hậu phẫu. 86 Bảng 4.7. Rối loạn chức năng tâm trương thất phải ở bệnh nhân hậu phẫu .. 91 Bảng 4.8. So sánh kiểu dãn thất phải với nghiên cứu của NK.Bodhey. 97 vii DANH MỤC BIỂU ĐỒ Trang Biểu đồ 3.1. Khác biệt tỉ lệ hở van động mạch phổi toàn bộ giữa nhóm có làm miếng vá xuyên vòng van (TAP) và nhóm không có TAP. 66 DANH MỤC SƠ ĐỒ Trang Sơ đồ 1.1. Cơ chế bệnh sinh tứ chứng Fallot hậu phẫu . 12 Sơ đồ 1.2. Đáp ứng bình thường của cơ tim với tình trạng thiếu oxy 13 Sơ đồ 1.3. Khoảng trống thông tin về cấu trúc và chức năng thất phải – đường thoát thất phải sau phẫu toàn bộ tứ chứng Fallot... 25 Sơ đồ 2.1. Các bước thực hiện nghiên cứu . 34 Sơ đồ 3.1. Lưu đồ số liệu bệnh nhân trong nghiên cứu.. 47 DANH MỤC HÌNH Trang Hình 1.1. Các dạng bất thường đường thoát thất phải ở bệnh nhân hậu phẫu tứ chứng Fallot.. 18 Hình 4.1. Dạng vòm của lá van động mạch phổi . 82 Hình 4.2. Can thiệp lá van, vòng van trong kỹ thuật tạo miếng vá xuyên vòng van 82 1 MỞ ĐẦU Tứ chứng Fallot (TOF) là một bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, chiếm 7 – 10% tổng số các loại tim bẩm sinh. Bệnh đặc trưng bởi sự kém phát triển của phần phễu thất phải với vách nón lệch sang trái và ra trước. Mất thẳng hàng của phần vách nón so với phần còn lại của vách liên thất gây ra hẹp đường thoát thất phải và thông liên thất rộng [6], [22]. Nếu không được điều trị kịp thời thì tỉ lệ tử vong có thể lên đến 40 % khi trẻ trước 3 tuổi, 70 % trước 10 tuổi và 90 % trước 40 tuổi [140]. Điều trị triệt để TOF là phẫu thuật mở rộng đường thoát thất phải và vá thông liên thất. Đánh giá kết quả điều trị TOF, Glen S Van Asdell cho rằng hiện nay y khoa chưa thể chữa khỏi được bệnh mà chỉ có thể điều trị tạm thời được bệnh mà thôi [57]. Các thách thức lộ rõ ở giai đoạn 20 – 30 năm sau phẫu thuật, gồm các vấn đề liên quan chủ yếu đến thất phải – đường thoát thất phải. Bất thường đường thoát thất phải gồm hở van đmp mới xuất hiện sau phẫu thuật và hẹp đmp tồn lưu. Tỉ lệ hở van động mạch phổi (đmp) sau phẫu thuật lên đến 87 %, trong đó hở nặng là 67 % [22], [57], [79], [103]. Các nguyên nhân liên quan đến đường thoát thất phải chiếm tỉ lệ 86 % các trường hợp phải phẫu thuật lại, trong đó hẹp đmp tồn lưu là một trong các nguyên nhân chính [19], [22], [44], [62], [68], [99], [142]. Bất thường thất phải gồm dãn và mất chức năng thất phải, rối loạn dẫn truyền nội điện thất phải. Dãn thất phải gặp trong tất cả các trường hợp hở van đmp nặng. Tỉ lệ có rối loạn chức năng (RLCN) tâm trương thất phải dạng cơ tim hạn chế lên đến 63,3 %, tỉ lệ đột tử lên đến 6,0 %, tỉ lệ rối loạn nhịp lên đến 4,8 % [11], [51], [53], [76], [84], [136]. Trong nước, đã có các báo cáo của các trung tâm tim mạch hàng đầu như Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, Viện Tim Hà Nội, Bệnh viện trung ương Huế, Bệnh viện Nhi đồng 1 [2], [4], [7], [8], [10]. Các báo cáo này tập trung mô tả kết quả phẫu thuật và các biến chứng ở giai đoạn sớm. Chưa có báo cáo nào đi sâu vào phân tích thay đổi của thất phải – đường thoát thất phải hậu phẫu. 2 Trên thế giới, đã có nhiều báo cáo về kết quả phẫu thuật lẫn thay đổi của thất phải – đường thoát thất phải hậu phẫu. Điểm dễ nhận thấy là hầu hết các nghiên cứu này báo cáo kết quả cắt ngang ở giai đoạn trung và dài hạn sau phẫu thuật; như của Krishna Kumar là trung bình 10 năm sau phẫu thuật [92]; Yu Rim Shin là trung bình 14,2 năm sau phẫu thuật [135]; Frigiola là trung bình 17 năm sau phẫu thuật [49]; NK. Bodhey là trung bình 18 năm sau phẫu thuật [25]. Rõ ràng, cần phải có sự nối kết những bất thường trước phẫu thuật với các can thiệp của phẫu thuật viên và với những thay đổi của thất phải – đường thoát thất phải ở giai đoạn trung - dài hạn. Khi đó mới có được một chiến lược hoàn chỉnh giải quyết các tồn tại hiện nay của điều trị TOF. Để góp phần vào giải quyết vấn đề này, chúng tôi thực hiện nghiên cứu “Đánh giá cấu trúc và chức năng thất phải sau phẫu thuật toàn bộ TOF tại Bệnh viện Nhi đồng 1”, với câu hỏi nghiên cứu như sau: - Các bất thường thất phải – đường thoát thất phải xuất hiện từ khi nào, diễn tiến ra sao? - Các điểm cần tập trung cải tiến trong phẫu thuật, để phòng ngừa các bất thường hậu phẫu này? - Mức độ bất thường thất phải - đường thoát thất phải nào cần phải theo dõi sát hậu phẫu? 3 MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Mục tiêu tổng quát Khảo sát cấu trúc và chức năng thất phải hậu phẫu ở các bệnh nhân Tứ chứng Fallot được phẫu thuật toàn bộ tại Bệnh viện Nhi đồng 1 trong giai đoạn từ tháng 4 năm 2013 đến tháng 11 năm 2015. Mục tiêu cụ thể 1. Mô tả các đặc điểm phương pháp phẫu thuật toàn bộ Tứ chứng Fallot của phẫu thuật viên. 2. Mô tả các đặc điểm cấu trúc và chức năng thất phải – đường thoát thất phải ở các giai đoạn hậu phẫu sớm, ngắn hạn và trung hạn. 3. Tìm liên quan giữa đặc điểm cấu trúc, chức năng thất phải với các mức độ hở van động mạch phổi; và với các mức độ hẹp động mạch phổi hậu phẫu. 4 CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU Tứ chứng Fallot gặp trong 3 trên 10 000 trẻ sinh ra sống, chiếm 7 – 10 % tổng số tim bẩm sinh. Đây là dạng tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, đặc trưng bởi sự kém phát triển của phần phễu thất phải với phần vách nón lệch sang trái và ra trước. Mất thẳng hàng của phần vách nón so với phần còn lại của vách liên thất gây hẹp đường thoát thất phải và thông liên thất rộng. Hai đặc điểm khác trong TOF là động mạch chủ cưỡi ngựa và dầy thất phải thứ phát [6], [22]. Các dị tật khác có thể kèm theo bao gồm: thông liên thất nhiều lỗ, thông liên nhĩ, còn ống động mạch, bất thường van nhĩ thất, bất thường van đmp, bất thường cung động mạch chủ, bất thường mạch vành. Các dị tật kèm theo này không làm thay đổi bản chất của TOF. Trong phạm vi nghiên cứu, tổng quan này chỉ đề cập đến dạng TOF điển hình, không đề cập đến các dạng đặc biệt khác của TOF, bao gồm teo van đmp, không lá van đmp, dạng TOF kèm kênh nhĩ thất, dạng TOF có thông liên thất nhỏ. 1.1. Đặc điểm thất phải - đường thoát thất phải và phương pháp phẫu thuật toàn bộ Tứ chứng Fallot 1.1.1. Đặc điểm cấu trúc thất phải Nhìn bề ngoài, thất phải lớn hơn bình thường. Rãnh liên thất lệch sang trái, làm thất trái bị đẩy ra phía sau, còn thất phải nằm trội ra phía trước. Mỏm tim tạo bởi hai thất, trong đó bờ của thất phải nhìn trội hơn [33]. Bề dầy thất phải thường không vượt quá bề dày thất trái, trừ trường hợp thông liên thất hạn chế [83]. Thất phải vẫn có dạng tam giác, có đủ ba thành phần: buồng nhận, buồng chứa và buồng thoát, nhưng không còn dạng bao quanh trục thất trái – động mạch chủ nữa, mà hơi lấn sang trái. Thành phần buồng chứa và cơ bè bên trong có hình thái bình thường. Đặc điểm nổi trội nhất của hai thành phần này là cơ bè to và phì đại, nhưng không cản trở dòng máu trong thất. Thể tích buồng chứa bình thường. Thể tích thất phải cuối tâm trương có thể giảm so với bình thường do dầy vách thất [22], [60], [83]. Buồng nhận thất phải thường rất hiếm khi thiểu sản. Van ba lá nhìn chung có cấu trúc bình thường. Vòng van ba lá liên tục với vòng van động mạch chủ qua lỗ 5 thông liên thất. Một số trường hợp lá vách van ba lá sa qua lỗ thông liên thất làm hạn chế luồng thông phải trái. Buồng thoát thất phải (phần phễu ) được mô tả trong phần đường thoát thất phải. 1.1.2. Đặc điểm đường thoát thất phải Đường thoát thất phải được chia thành 3 phần chính: phễu thất phải, vòng van – lá van, thân đmp và hai nhánh chính [57]. 1.1.2.1. Phễu thất phải Phần dưới của phần phễu thất phải ở bệnh nhân TOF không còn dạng hình phễu như ở tim bình thường, thay vào đó là hình ống hoặc hình phễu ngược, được tạo thành toàn bộ bởi thành tự do thất phải và một vách bất thường. Vách này có nguồn gốc từ phần nón của vách liên thất. Phần trên của phần phễu thất phải có bản chất như ở tim bình thường. Nhìn tổng quát, chiều dài của phần phễu thất phải ở bệnh nhân TOF ngắn hơn so với tim bình thường, thể tích vùng phễu nhỏ, thành cơ vùng phễu dầy. Vách liên thất phần phễu lệch ra trước và sang trái [52]. Hẹp nặng ph ... allot", J Thorac Cardiovasc Surg, 133, pp. 470-77. 152. Van Den Berg J, Wielopolski PA, Meijboom FJ et al (2007), "Diastolic Function in Repaired Tetralogy of Fallot at Rest and During Stress: Assessment With MR Imaging", Radiology, 243, pp. 212 - 19. 153. Van Der Zwaan HB, Geleijnse ML, Mcghie JS et al (2003), "Right Ventricular Quantification in Clinical Practice: Two-Dimensional vs Three-Dimensional Echo cardiography Compared with Magnetic Resonance Imagings", European J Of Echo cardiography, 12 (9), pp. 656-64. 154. W A Littler, J B Meade, D I Hamilton (1971), "Ventricular Aneurysms after Cardiac Surgery", British Heart Journal, 33, pp. 962-69. 155. Wald RM, Haber I, Wald R et al (2009), "Effects of Regional Dysfunction and Late Gadolinium Enhancement on Global Right Ventricular Function and Exercise Capacity in Patients with Repaired Tetralogy of Fallot", Circulation. 2009, 119, pp. 1370-77. 156. Wald RM, Valente AM, Gauvreau K et al (2015), "Cardiac Magnetic Resonance Markers of Progressive RV Dilation and Dysfunction after Tetralogy of Fallot Repair", Heart, 101, pp. 1724-30. 157. Waller BF, Howard J, Fess S (1995), "Pathology of Pulmonic Valve Stenosis and Pure Regurgitation", Clin. Cardiol, 18, ap. 45-50. 158. Yasuoka K, Harada K, Toyono M et al (2004), "Tei Index Determined by Tissue Doppler Imaging in Patients with Pulmonary Regurgitation after Repair of Tetralogy of Fallot", Pediatr Cardiol, 25, pp. 131-36. 159. Yoshifuku S, Otsuji Y, Takasaki K et al (2003), "Pseudonormalized Doppler Total Ejection Isovolume (Tei) Index In Patients With Right Ventricular Acute Myo cardial Infarction", Am J Cardiol, 91, pp. 527-31. 160. Yves d’Udekem d’Acoz, Agnes Pasquet, Laurent Lebreux et al (2003), "Does Right Ventricular Outflow Tract Damage Play A Role in The Genesis of Late Right Ventricular Dilatation after Tetralogy of Fallot Repair?", Ann Thorac Surg, 76, pp. 555-61. PHỤ LỤC 1: BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I. HÀNH CHÁNH SHS: STT: Hoàn thành: Y – N Họ tên bn: Nam Nữ Ngày sinh: Tuổi: tháng Địa chỉ: Ngày pt: / / (dd/mm/yy) Họ tên cha mẹ: Điện thoại II. ĐÁNH GIÁ TRƯỚC MỔ CN: kg CC: cm BSA: m2 SpO2 % Hct % PTL: Cơn tím: Y – N M ứ c độ: nhẹ - nặng – nguy kịch Thuốc đt ECG: RVH Kiểu RLN XQ phổi CTR Th phổi: tăng, giảm, bình thường, không rõ Tình trạng khi pt Pt cấp cứu Pt theo chương trình III. PHẪU THUẬT: BS PT: BS Thơi – BS Tuấn – BS Bang Thời gian phút Ch ạ y BP Kẹp qđmc Số lần liệt tim: Mô tả giải phẫu khi pt VSD Van đmp Vách nón MPA RPA LPA Đặc điểm gp khác: Pp phẫu thuật Đường rạch tim: rạch nhĩ – rạch đmp – rạch thất Mức độ rạch thất: tối thiểu – vừa đủ - rộng Đặt TAP: Y – N Cắt cơ vùng phễu: Y – N Monocusp: Y – N Đặt miếng vá thân đmp: Y – N Miếng vá kéo dài đến nhánh: Y – N Can thiệp lá van: Các biến cố trong pt Đo áp lực sau pt Thất phải Chênh áp qua van Ha hệ thống IV. ĐÁNH GIÁ THẤT PHẢI – ĐƯỜNG THOÁT THẤT PHẢI Giai đoạn Trước PT Sớm Ngắn hạn Trung hạn Thời điểm đánh giá NHĨ PHẢI S RA % S RA so bình thường Phân loại SRA THẤT PHẢI Bề dầy thành Phân loại bề dầy D vv 3 lá (mm) Z vòng van 3 lá Phân loại z Mức độ hở van 3 lá Cơ chế hở van 3 lá Mô tả van 3 lá (nếu có tt thực thể) RV area (cm2) Z RVA Phân loại z RVA Chỉ số bđx cuối tâm thu Chỉ số bđx cuối tâm trương Vận động nghịc thường IVS (Y-N) Dãn thất phải (Y-N) D RVOT (mm) % d RVOT so bình thường Phân loại % d RVOT Mô tả vách nón (PTV) CHỨC NĂNG THẤT PHẢI FAC (%) Phân loại FAC TAPSE % TAPSE so với bình thường Phân loại TAPSE TEI index % TEI so với bình thường Phân loại TEI S’ % S’ so với bình thường Phân loại S’ Dạng cơ tim hạn chế RVOT D vòng van đmp Z vv đmp Phân loại z vv đmp Mô tả lá van đmp D MPA Z mpa Phân loại z mpd D của RPA Z rpa Phân loại z rpa D của LPA Z lpa Phân loại z lpa Chênh áp đmp Phân loại chênh áp đmp Phân loại hở va đmp Free PR (Y – N) LÂM SÀNG VÀ CÁC CLS KHÁC Cân nặng / chiều cao SpO2 Độ suy tim Điều trị ECG / ECG holter X quang: CTR Tvong / nguyên nhân Thuốc đt Vđ khác PHỤ LỤC 2: PHIẾU THÔNG TIN CHO NGƯỜI THAM GIA Tên đề tài: Đánh giá cấu trúc và chức năng thất phải sau phẫu thuật hoàn toàn tứ chứng fallot tại Bệnh viện Nhi đồng 1 Giới thiệu về khảo sát: Bệnh viện Nhi đồng 1 là một trong các trung tâm phẫu thuật tim mạch của cả nước. Tại đây chúng tôi có khả năng phẫu thuật được hầu hết các dị tật tim bẩm sinh, trong đó có tứ chứng fallot. Tuy nhiên do dị tật phức tạp, nên sau mổ còn gặp phải nhiều biến chứng như: hẹp phổi tồn lưu, hở phổi sau phẫu thuật. Những biến chứng này ảnh hưởng đến hình dạng và khả năng co bóp của tim, đặc biệt là tim phải. Nếu tim phải bị ảnh hưởng nặng nề, thì khả năng phải phẫu thuật lại là rất cao. Vì vậy, việc theo dõi sau phẫu thuật là rất quan trọng, nhằm phát hiện sớm và theo dõi sát biến chứng này. Chúng tôi muốn mời con của quí vị tham gia vào một khảo sát để theo dõi kết quả sau phẫu thuật tật tứ chứng fallot. Chúng tôi hy vọng các thông tin thu thập từ con bạn có thể giúp cho việc theo dõi, chăm sóc và điều trị cho trẻ tốt hơn, đồng thời cũng giúp cho bác sĩ có được những kinh nghiệm quý báu để hoàn thiện hơn nữa việc chăm sóc và điều trị những trẻ mắc bệnh tương tự trong tương lai. Xét nghiệm: Tham gia khảo sát này là tự nguyện nên dù bạn có đồng ý tham gia vào khảo sát này hay không, bạn và con bạn sẽ không bị mất đi bất kì quyền lợi nào mà bé đáng được hưởng. Nếu bạn đồng ý tham gia, chúng tôi sẽ tiến hành thăm khám, siêu âm tim, đo điện tim, chụp x quang, thông tim theo quy trình theo dõi bệnh sau mổ của Bệnh viện. Bảo mật Tất cả những thông tin có được chúng tôi đều giữ bí mật tuyệt đối. Những kết quả xét nghiệm sẽ do Bác sĩ điều trị quản lý. Tên của bé sẽ không được nêu trong bất cứ giấy tờ hay thông tin nào về khảo sát Nguy cơ Có thể có một vài nguy cơ rất nhỏ cho bé khi tham gia khảo sát này. Chúng tôi sẽ tiến hành siêu âm đo đạc sâu hơn, kỹ hơn. Một số bé cảm thấy khó chịu. Một số trường hợp quý vị sẽ mất thời gian hơn do phải chờ bé ngủ. Các trường hợp thông tim, chúng tôi phải hội chẩn khoa và phải được gia đình đồng ý. Chúng tôi sẽ điện thoại hẹn trước ngày tái khám để tránh tốn thời gian chờ của quý vị. Chi phí Bạn sẽ không tốn thêm bất cứ chi phí cho các xét nghiệm nào (ngoài những thăm khám và xét nghiệm theo quy trình của Bệnh viện) khi tham gia khảo sát này. Từ chối tham gia Bạn có thể từ chối tham gia cuộc khảo sát bất cứ lúc nào. Việc bạn không muốn bé tham gia cũng không ảnh hưởng đến bất cứ quyền lợi khám chữa bệnh nào của bé. Bé vẫn được theo dõi và tái khám đầy đủ theo quy trình của Bệnh viện. Giải đáp thắc mắc Nếu bạn có bất kỳ thắc mắc nào về khảo sát này, xin vui lòng liên hệ Bs Phan Tiến Lợi, ĐT 0918156582, khoa Tim mạch để được giải đáp. PHIẾU LẤY CHẤP THUẬN CỦA THÂN NHÂN BỆNH NHÂN Tên đề tài: Đánh giá cấu trúc và chức năng thất phải sau phẫu thuật hoàn toàn Tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Nhi đồng 1 Chấp thuận từ bệnh nhân hoặc người bảo hộ Tôi đã được thông tin đầy đủ về những nguy cơ có thể có và lợi ích của khảo sát này, và đồng ý cho bé _____________________________________ tham gia cuộc khảo sát Họ tên thân nhân: _______________________ Ký tên: ___________________ Quan hệ với bệnh nhân:_______________________________________________ Họ tên bác sĩ điều trị: _____________________ Ký tên: ___________________ Ngày: _____________________ Chấp thuận từ bệnh nhân hoặc người bảo hộ không biết đọc và viết Tôi đã được thông tin đầy đủ về những nguy cơ có thể có và lợi ích của nghiên cứu này, và đồng ý cho bệnh nhân _____________________________________ tham gia nghiên cứu Họ tên thân nhân: ______________________ Quan hệ với bệnh nhân:________________ Dấu vân tay: Họ tên bác sĩ điều trị: _____________________ Ký tên: ___________________ Ngày: ___________________ PHỤ LỤC 3: BẢNG GIÁ TRỊ THAM CHIẾU 1. Giá trị bình thường của TAPSE [91] 2. Giá trị bình thường của RV S’ JASE 2004; 17: 212 TB ± SD (khoảng tin cậy 95 %) Tuổi < 1 tuổi 1 – 5 tuổi 6 – 9 tuổi 10 – 13 tuổi 14 – 18 tuổi RV S’ 10,2 ± 5,5 13,2 ± 2,0 13,4 ± 2,0 13,9 ± 2,4 14,2 ± 2,3 (8,8 – 11,7) (12,7 – 13,7) (12,8 – 14,0) (13,2 – 14,5) (13,7 – 14,7) 3. Giá trị bình thường của RV TEI [125] 4. Chỉ định cận lâm sàng thường quy khi theo dõi tái khám hậu phẫu tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Nhi Đồng 1. - Thời điểm tái khám: 07 ngày nếu có vấn đề xuất hiện ngay sau mổ mà chưa giải quyết được triệt để trước xuất viện: tràn dịch màng tim, rối loạn chức năng thất nặngSau đó 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 12 tháng, và mỗi 6-12 tháng sau đó. - Xquang ngực thẳng được chỉ định ở các lần tái khám sau 6 tháng đầu. - ECG 12 chuyển đạo bề mặt: trong trường hợp bệnh nhân có rối loạn nhịp sau mổ: đo điện tâm đồ mỗi khi tái khám, cho đến khi ổn. Đối với các trường hợp khác, đo điện tâm đồ khi bệnh nhân có than phiền liên quan đến rối loạn nhịp. Đo điện tâm đồ liên tục 24 giờ nếu bệnh nhân có ngoại tâm thu thất, đánh giá số lần ngoại tâm thu trong 24 giờ, hoặc rối loạn nhịp khác. - Siêu âm thường quy mỗi khi tái khám. - Thông tim, MRI có thể được chỉ định khi cần quyết định can thiệp lại trên bệnh nhân có triệu chứng suy tim phải nặng, dãn lớn thất phải, suy chức năng thất phải nặng. 5. Siêu âm đánh giá mức độ hở van động mạch phổi [122] Vị trí khởi phát của dòng phụt ngược Doppler khi hở van động mạch phổi: - Hở nhẹ khi dòng hở bắt đầu ở thân động mạch phổi. - Hở trung bình khi dòng hở bắt đầu ở chỗ chia đôi hai nhánh. - Hở nặng khi dòng hở bắt đầu từ hai nhánh chính. Chiều rộng của dòng phụt ngược Doppler khi hở van động mạch phổi: Tỉ lệ giữa chiều rộng của dòng phụt ngược chia cho đường kính vòng van được dùng để chia mức độ hở van động mạch phổi. - Hở nhẹ khi tỉ lệ này dưới 0,2 - Hở trung bình khi tỉ lệ này từ 0,2 đến 0,5 - Hở nặng khi tỉ lệ này trên 0,5 Dựa vào phổ doppler của dòng hở van động mạch phổi: Nguyên lý của phương pháp này là: khi hở van động mạch phổi càng nhiều thì thời gian cân bằng áp lực giữa động mạch phổi và thất phải càng ngắn (thời gian nửa áp lực – PHT), và thời gian không có dòng hở van động mạch phổi ở giai đoạn cuối tâm trương càng dài. Hở van động mạch phổi toàn bộ, khi đạt được các tiêu chuẩn sau: - Chiều rộng của dòng phụt ngược tại van chiếm gần như toàn bộ bề rộng của động mạch phổi. - Dòng phụt ngược thấy được bắt nguồn từ hai nhánh chính của động mạch phổi. - Dòng hở van động mạch phổi kết thúc trước, tiếp sau đó là một khoảng không có dòng hở van động mạch phổi ở cuối thì tâm trương. 6. Phân độ hẹp động mạch phổi dựa vào chênh áp qua van [22] - Hẹp nhẹ, khi chênh áp tối đa giữa buồng thất phải và động mạch phổi nhỏ hơn 25 mm Hg, hoặc áp lực thất phải tối đa dưới 50 mm Hg. - Hẹp trung bình, khi chênh áp trong khoảng 25 – 50 mm Hg, và áp lực thất phải trong khoảng 50 – 80 mm Hg. - Hẹp nặng, khi chênh áp trên 50 mm Hg, áp lực thất phải trên 80 mm Hg. PHỤ LỤC 4: QUY TRÌNH SIÊU ÂM HẬU PHẪU [18], [24], [25], [45], [137] Nhập tên, ngày sinh, giới tính, số hs, cân nặng, chiều cao Ở mặt cắt 4 buồng mỏm tim: - Đo đường kính vòng van 2 lá, 3 lá - Đánh giá mức độ hở van 2 lá, 3 lá - Đánh giá tổn thương cấu trúc van 2 lá, 3 lá. - Đo diện tích nhĩ phải ở cuối kỳ tâm trương. - Đo diện tích thất phải ở cuối kỳ tâm thu và cuối kỳ tâm trương. - Đo bề dầy thành thất phải vào cuối kỳ tâm trương - Đo TAPSE và RV S’ - Đo TEI index bằng doppler mô - Xem có VSD tồn lưu, tràn dịch màng tim Ở mặt cắt 5 buồng mỏm tim: - Đánh giá van động mạch chủ - Đo vận tốc qua van động mạch chủ - Đánh giá mức độ hở van động mạch chủ - Xem có VSD tồn lưu, tràn dịch màng tim Ở mặt cắt trục dọc ngang van động mạch chủ: - Đo TM thất trái, đánh giá vận động IVS - Đo TM ngang động mạch chủ và nhĩ trái - Đánh giá hở van động mạch chủ, VSD tồn lưu, tràn dịch màng tim Ở mặt cắt trục ngắn ngang van động mạch chủ: - Đo kích thước RVOT đoạn xa - Đo vòng van đmp, thân đmp, đmp phải và trái - Đánh giá mức độ hở van động mạch phổi - Đo chênh áp qua đmp - Đánh giá cấu trúc phễu, van, thân và nhánh động mạch phổi - Đánh giá dạng cơ tim thất phải hạn chế - Đánh giá VSD tồn lưu, hở van động mạch chủ, tràn dịch màng tim Ở mặt cắt trục ngắn ngang van 2 lá: - Đánh giá vận động vách liên thất - Đo chỉ số bất đối xứng tâm thu và chỉ số bất đối xứng tâm trương. Ở mặt cắt dưới sườn: - Đánh giá vách liên nhĩ, vách liên thất, vùng phễu thất phải - Đánh giá tĩnh mạch phổi, tĩnh mạch chủ trên, tĩnh mạch chủ dưới - Đánh giá VSD tồn lưu, hở van động mạch chủ, tràn dịch màng tim Ở mặt cắt trên hõm ức: - Đánh giá quai động mạch chủ - Đánh giá thân và hai nhánh động mạch phổi - Đánh giá tĩnh mạch phổi PHỤ LỤC 5: CÁCH XÁC ĐỊNH GIÁ TRỊ Z THEO DIỆN TÍCH DA Bước 1: Tính diện tích da (BSA) theo cân nặng và chiều cao Bước 2: Tính giá trị bình thường theo diện tích da. [20], [63] - Diện tích nhĩ phải (DTNP) bình thường theo BSA: 푃 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔 푡ℎ푒표 푆 = 표푤푒 [10, (1,002 + 0,852 log 푆 )] - Diện tích thất phải (DTTP) bình thường theo BSA: 푃 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔 푡ℎ푒표 푆 = exp [2,795 + 0,9566 퐿 ( 푆 )] - Đường kính vòng van ba lá (ĐKVV3L) bình thường theo BSA: Đ퐾 3퐿 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔 푡ℎ푒표 푆 = exp [1,084 + 0,4945 퐿 ( 푆 )] - Đường kính phễu bình thường theo BSA: Đ퐾 ℎễ ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔 푡ℎ푒표 푆 = 표푤푒 [10, (0,269 + 0,395 log 푆 )] - Đường kính vòng van động mạch phổi (ĐKVVĐMP) bình thường theo BSA: Đ퐾 Đ 푃 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔 푡ℎ푒표 푆 = exp [0,6367 + 0,5028 퐿 ( 푆 )] - Đường kính thân động mạch phổi ((ĐKTĐMP) bình thường theo BSA: Đ퐾 Đ 푃 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔 푡ℎ푒표 푆 = exp [0,6067 + 0,4941 퐿 ( 푆 )] - Đường kính động mạch phổi trái (ĐKĐMPT) bình thường theo BSA: Đ퐾Đ 푃 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔 푡ℎ푒표 푆 = exp [0,2024 + 0,6039 퐿 ( 푆 )] - Đường kính động mạch phổi phải (ĐKĐMPP) bình thường theo BSA: Đ퐾Đ 푃푃 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔 푡ℎ푒표 푆 = exp [0,1396 + 0,5495 퐿 ( 푆 )] (Đơn vị: BSA là m2; các đường kính là mm; các kích thước diện tích là cm2) Bước 3: Tính giá trị z của bệnh nhân.[20] Công thức tính z bề dày thành thất phải: độ ầ 푡ℎà푛ℎ đ표 đượ − 3,117 ề ầ 푡ℎà푛ℎ 푡ℎấ푡 ℎả𝑖 = 1,155 Công thức tính z vòng van ba lá: [퐿푛(Đ퐾 3퐿 đ표) − 퐿푛(Đ퐾 3퐿 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔)] 푣푣 3 푙á = 0,08121 Công thức tính z diện tích thất phải: [퐿푛( 푡ℎấ푡 ℎả𝑖 đ표) − 퐿푛( 푡ℎấ푡 ℎả𝑖 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔)] 푡ℎấ푡 ℎả𝑖 = 0,1753 Công thức tính z vòng van động mạch phổi: [퐿푛(Đ퐾 푣푣 đ ℎả𝑖 đ표) − 퐿푛(Đ퐾 푣푣 đ ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔)] 푣푣 đ = 0,1143 Công thức tính z thân động mạch phổi: [퐿푛(Đ퐾 푡ℎâ푛 đ표) − 퐿푛(Đ퐾 푡ℎâ푛 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔)] 푡ℎâ푛 đ = 0,134 Công thức tính z động mạch phổi trái: [퐿푛(Đ퐾 đ 푡 á𝑖 đ표) − 퐿푛(Đ퐾 đ 푡 á𝑖 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔)] đ 푡 á𝑖 = 0.1446 Công thức tính z động mạch phổi phải: [퐿푛(Đ퐾 đ ℎả𝑖 đ표) − 퐿푛(Đ퐾 đ ℎả𝑖 ì푛ℎ 푡ℎườ푛𝑔)] đ ℎả𝑖 = 0,1294
File đính kèm:
- luan_an_danh_gia_cau_truc_va_chuc_nang_that_phai_sau_phau_th.pdf
- ThongTin luận án NCS Phan Tiến Lợi.docx
- ThongTin luận án NCS Phan Tiến Lợi.pdf
- toàn văn lv NCS Phan Tiến Lợi, chưa có danh sách bệnh nhân).docx
- tóm tắt luận văn NCS Phan Tiến Lợi.docx
- tóm tắt luận văn NCS Phan Tiến Lợi.pdf