Luận án Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại bệnh viện nhi trung ương

Dị tật đảo gốc động mạch là bệnh lý tim bẩm sinh tím với đặc điểm bất tương hợp giữa tâm thất và các động mạch lớn (động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái) và có sự tương hợp giữa tâm nhĩ với tâm thất. Động mạch phổi xuất phát từ thất trái sẽ mang máu giàu ô xy lên phổi, trong khi đó động mạch chủ xuất phát từ thất phải, mang máu nghèo ô xy đi nuôi cơ thể, sau khi tưới máu mô sẽ trở về hệ tĩnh mạch và về tim phải. Do đó tồn tại hai hệ tuần hoàn song song, gây nên tình trạng thiếu ô xy mô và toan chuyển hoá nặng nguy hiểm đến tính mạng. Bệnh nhân thường có biểu hiện suy hô hấp, tím tái ngay sau khi sinh. Trẻ sống được là nhờ sự trộn máu do còn lỗ bầu dục, còn ống động mạch, thông liên nhĩ hoặc thông liên thất [1],[2].

Bệnh chiếm khoảng 5-7% các bệnh lý tim bẩm sinh, tương ứng với 20-30 trẻ trong 100.000 trẻ sinh ra. Tỉ lệ nam: nữ dao động từ 1,5- 3,2:1 [1]. Nếu không được điều trị thì 30% trẻ mắc bệnh tử vong trong tuần đầu sau khi sinh [3].

Siêu âm tim được sử dụng để chẩn đoán xác định và đánh giá hình thái giải phẫu bệnh đảo gốc động mạch. Ngày nay siêu âm tim chẩn đoán trước sinh và ngay sau sinh cho trẻ mắc bệnh đảo gốc động mạch đã giúp ích việc xử trí trong thời kỳ sơ sinh, giảm tình trạng nặng của bệnh cũng như giảm tỉ lệ tử vong.

Trẻ mắc bệnh đảo gốc động mạch thường phải được điều trị tạm thời bằng truyền Prostaglandin và phá vách liên nhĩ ngay sau sinh nhằm tăng cường khả năng trộn máu giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi. Phẫu thuật chuyển động mạch là phẫu thuật sửa chữa toàn bộ được chỉ định ở giai đoạn sau, trong giai đoạn trước 2 tuần tuổi [4],[5].

Phẫu thuật chuyển gốc động mạch là phẫu thuật chuyển lại vị trí bất thường các động mạch lớn, được Jatene thực hiện thành công đầu tiên năm 1975 cho bệnh nhân mắc bệnh đảo gốc động mạch và thông liên thất [5],[6]. Hiện nay, phẫu thuật chuyển động mạch là sự lựa chọn đầu tiên trong điều trị bệnh đảo gốc động mạch với tỉ lệ sống sau 15 năm là 90% [1].

Ở Việt nam, chỉ có một số trung tâm tim mạch có khả năng can thiệp và phẫu thuật sửa chữa bệnh đảo gốc động mạch. Các bệnh nhân được chẩn đoán và can thiệp điều trị muộn nên tỉ lệ tử vong còn cao. Các báo cáo trong nước chỉ mô tả triệu chứng lâm sàng và xử trí một vài ca bệnh đảo gốc động mạch [7],[8]. Hiện nay, chưa có công trình nghiên cứu nào tìm hiểu về các biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng, các phương thức xử trí ban đầu và kết quả phẫu thuật điều trị bệnh đảo gốc động mạch tại Việt nam. Vì vậy, nhằm góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trị bệnh lý này, chúng tôi tiến hành đề tài:

“Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại Bệnh viện Nhi trung ương”

với 2 mục tiêu:

1. Đánh giá kết quả phá vách liên nhĩ bằng bóng (kỹ thuật Rashkind) trong điều trị tạm thời bệnh đảo gốc động mạch.

2. Đánh giá kết quả điều trị sớm và một số yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật triệt để bệnh đảo gốc động mạch thể không phức tạp tại Bệnh viện Nhi Trung ương.

 

docx 156 trang dienloan 8340
Bạn đang xem 20 trang mẫu của tài liệu "Luận án Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại bệnh viện nhi trung ương", để tải tài liệu gốc về máy hãy click vào nút Download ở trên

Tóm tắt nội dung tài liệu: Luận án Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại bệnh viện nhi trung ương

Luận án Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại bệnh viện nhi trung ương
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO 	 BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
CAO VIỆT TÙNG
NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SỚM DỊ TẬT ĐẢO GỐC ĐỘNG MẠCH 
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC	
HÀ NỘI – 2017
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO 	 BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
CAO VIỆT TÙNG
NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SỚM DỊ TẬT ĐẢO GỐC ĐỘNG MẠCH 
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Chuyên ngành: Nhi Khoa
Mã số: 62720135
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
Người hướng dẫn khoa học: 
GS.TS. Nguyễn Thanh Liêm
PGS.TS. Phạm Hữu Hòa
HÀ NỘI – 2017
LỜI CẢM ƠN
Với tất cả tấm lòng kính trọng và biết ơn, tôi xin cảm ơn:
GS. TS Nguyễn Thanh Liêm, nguyên Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương. Người thầy với lòng nhiệt huyết đã truyền thụ kiến thức và chỉ bảo cho tôi trong suốt thời gian học tập, nghiên cứu.
PGS. TS Phạm Hữu Hòa, nguyên Trưởng khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi Trung ương. Người thầy đã trực tiếp hướng dẫn, sửa chữa đóng góp cho tôi nhiều ý kiến quý báu để tôi hoàn thiện luận án này.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới:
Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học và Bộ môn Nhi Trường Đại học Y Hà Nội đã giúp đỡ và tạo mọi điều kiện thuận lợi trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu của tôi. 
Ban giám đốc, tập thể các anh, chị em, đồng nghiệp Trung tâm Tim mạch trẻ em và Khoa Hồi sức Ngoại khoa - Bệnh viện Nhi Trung ương luôn giúp đỡ, động viên tôi trong suốt quá trình hoàn thiện luận án này.
Các bệnh nhân tim mạch điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương đã nhiệt tình tham gia nghiên cứu, ủng hộ, khuyến khích tôi cố gắng hoàn thành luận án này.
Gia đình, người thân đã luôn bên cạnh tôi, cùng tôi chia sẻ khó khăn, động viên, khích lệ và hết lòng giúp đỡ tôi hoàn thành luận án này.
Hà Nội, ngày 10 tháng 08 năm 2017
Tác giả luận án
Cao Việt Tùng
LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Cao Việt Tùng, nghiên cứu sinh khóa 28, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan:
Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của Thầy Nguyễn Thanh Liêm và Thầy Phạm Hữu Hòa.
Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam.
Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Hà Nội, ngày10 tháng 08 năm 2017
Tác giả luận án
Cao Việt Tùng
CÁC CHỮ VIẾT TẮT
AKI	: Tổn thương thận cấp (Acute Kidney Injury)
ĐMC	: Động mạch chủ
ĐMP	: Động mạch phổi
ĐMV	: Động mạch vành
EF	: Phân số tống máu (Ejection Fraction)
LVPWd	: Đường kính thành sau thất trái 
	 (Left Ventricular Posterior Wall Dimensions)
NP	: Nhĩ phải
NT	: Nhĩ trái
NYHA	: Hiệp hội Tim New York (New York Heart Association)
REV	: Sửa chữa ở tầng thất (Réparation à l’étage ventriculaire)
TGA-IVS	: Đảo gốc động mạch có vách liên thất nguyên vẹn 
	 (Transposition of the great arteries and Intact ventricular septum)
TGA-VSD	: Đảo gốc động mạch có thông liên thất 
	 (Transposition of the great arteries and Ventricular septal defect)
THNCT	: Tuần hoàn ngoài cơ thể
TLT	: Thông liên thất
TP	: Thất phải
TT	: Thất trái
VIS	: Chỉ số thuốc vận mạch và tăng cường co bóp cơ tim 
	 (Vasoactive Inotropic Score)
MỤC LỤC
PHỤ LỤC
DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1: Phân bố bệnh nhân theo giới	63
Biểu đồ 3.2: Đặc điểm tổn thương thận cấp 48 giờ sau phẫu thuật	78
Biểu đồ 3.3: Điều trị thẩm phân phúc mạc 48 giờ sau phẫu thuật	79
Biểu đồ 3.4: Kết quả phẫu thuật	79
Biểu đồ 3.5: Kết quả điều trị xấu	80
Biểu đồ 3.6: Phát triển cân nặng khám lại sau 6 tháng	88
Biểu đồ 3.7: Mức độ suy tim khám lại sau 6 tháng	89
DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1: 	Kết quả nghiên cứu phá vách liên nhĩ bằng bóng cho dị tật đảo gốc động mạch	38
Bảng 1.2: 	Các phương pháp phẫu thuật khác	48
Bảng 2.1: 	Phân loại tổn thương thận cấp	58
Bảng 3.1: 	Đặc điểm tuổi và cân nặng	62
Bảng 3.2: 	Lý do vào viện	63
Bảng 3.3: 	Tình trạng hô hấp	64
Bảng 3.4: 	Phân bố mức độ suy tim	64
Bảng 3.5: 	Đặc điểm hình thái và chức năng thất trái	65
Bảng 3.6: 	So sánh đặc điểm lâm sàng bệnh nhân phá vách liên nhĩ	66
Bảng 3.7: 	Một số thay đổi cận lâm sàng trước và sau phá vách liên nhĩ	67
Bảng 3.8: 	Một số đặc điểm trước can thiệp liên quan đến kết quả phá vách liên nhĩ	68
Bảng 3.9: 	Một số đặc điểm cận lâm sàng liên quan đến kết quả phá vách liên nhĩ	69
Bảng 3.10: 	Phân tích hồi quy logistic đơn biến các yếu tố có liên quan đến kết quả phá vách liên nhĩ	70
Bảng 3.11: 	Đặc điểm hình thái ĐMV và tương quan các động mạch lớn	71
Bảng 3.12: 	So sánh hình thái động mạch vành trong mổ với siêu âm tim	71
Bảng 3.13: 	Một số đặc điểm trong phẫu thuật	72
Bảng 3.14: 	Một số đặc điểm trong phẫu thuật theo hình thái động mạch vành	73
Bảng 3.15: 	Đặc điểm hồi sức sau phẫu thuật	74
Bảng 3.16: 	Đặc điểm áp lực nhĩ trái, chỉ số VIS và nồng độ Lactate máu 48 giờ sau phẫu thuật	75
Bảng 3.17: 	Siêu âm tim sau phẫu thuật	76
Bảng 3.18: 	Các biến chứng sau phẫu thuật	77
Bảng 3.19: 	Đặc điểm các giai đoạn tổn thương thận cấp 48 giờ sau mổ	78
Bảng 3.20: 	Nguyên nhân tử vong	80
Bảng 3.21: 	Các yếu tố dịch tễ, lâm sàng liên quan tới kết quả điều trị	81
Bảng 3.22: 	Tình trạng lúc nhập viện liên quan tới kết quả điều trị	82
Bảng 3.23: 	Chức năng thất trái liên quan tới kết quả điều trị	82
Bảng 3.24: 	Can thiệp phá vách liên nhĩ liên quan tới kết quả điều trị	83
Bảng 3.25: 	Các chỉ số trong phẫu thuật liên quan tới kết quả điều trị	83
Bảng 3.26: 	Hình thái động mạch vành liên quan tới kết quả điều trị	84
Bảng 3.27: 	Chỉ số VIS sau mổ 48 giờ liên quan tới kết quả điều trị	84
Bảng 3.28: 	Lactate máu sau mổ 48 giờ liên quan tới kết quả điều trị	85
Bảng 3.29: 	AKI sau mổ 48 giờ liên quan tới kết quả điều trị	85
Bảng 3.30: 	Các yếu tố hồi sức khác liên quan tới kết quả điều trị	86
Bảng 3.31: 	Giá trị tiên lượng của chỉ số VIS tại các thời điểm 48 giờ sau mổ tới kết quả điều trị thể hiện qua đường cong ROC	86
Bảng 3.32: 	Giá trị tiên lượng của nồng độ Lactate máu các thời điểm 48 giờ sau mổ tới kết quả điều trị thể hiện qua đường cong ROC	87
Bảng 3.33: 	Phân tích đơn biến các yếu tố liên quan tới kết quả điều trị	87
Bảng 3.34: 	Phân tích đa biến các yếu tố liên quan tới kết quả điều trị	88
Bảng 3.35: 	Kết quả khám lại siêu âm tim	89
Bảng 4.1. 	Tỉ lệ sống sót sau phẫu thuật chuyển gốc động mạch	116
DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1. 	Minh họa bệnh đảo gốc động mạch 	5
Hình 1.2: 	Minh họa sự dịch chuyển của các động mạch lớn trong bệnh đảo gốc động mạch 	6
Hình 1.3: 	Hình thái bên trong của tâm thất phải 	7
Hình 1.4: 	Hình thái bên trong của tâm thất trái 	8
Hình 1.5. 	Quy ước Leiden 	9
Hình 1.6. 	Các hình thái 2 lỗ động mạch vành 	10
Hình 1.7. 	Các hình thái 1 lỗ động mạch vành 	11
Hình 1.8. 	Động mạch vành đi trong thành động mạch chủ 	12
Hình 1.9. 	Vị trí thông liên thất 	13
Hình 1.10. 	Minh họa hẹp đường ra thất trái do gờ xơ và tổ chức phụ của van hai lá 	14
Hình 1.11. 	Minh họa vòng tuần hoàn bình thường và vòng tuần hoàn của bệnh đảo gốc động mạch 	15
Hình 1.12. 	X quang tim phổi 	22
Hình 1.13. 	Mặt cắt dưới mũi ức 	23
Hình 1.14. 	Mặt cắt trục ngắn cạnh ức 	24
Hình 1.15. 	Mặt cắt trục dài cạnh ức 	25
Hình 1.16. 	Mặt cắt 4 buồng	25
Hình 1.17. 	Mặt cắt trên hõm ức	26
Hình 1.18. 	Siêu âm tim tính chỉ số khối thất trái	28
Hình 1.19. 	Hình thái thất trái	28
Hình 1.20. 	Thông tim chẩn đoán bất tương hợp giữa tâm thất và các động mạch lớn	29
Hình 1.21. 	Hình chụp cộng hưởng từ bệnh nhân đảo gốc động mạch 9 tháng 	30
Hình 1.22. 	Phá vách liên nhĩ bằng bóng 	33
Hình 1.23. 	Phẫu thuật Jatene 	42
Hình 2.1. 	Sơ đồ nghiên cứu	61
ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị tật đảo gốc động mạch là bệnh lý tim bẩm sinh tím với đặc điểm bất tương hợp giữa tâm thất và các động mạch lớn (động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái) và có sự tương hợp giữa tâm nhĩ với tâm thất. Động mạch phổi xuất phát từ thất trái sẽ mang máu giàu ô xy lên phổi, trong khi đó động mạch chủ xuất phát từ thất phải, mang máu nghèo ô xy đi nuôi cơ thể, sau khi tưới máu mô sẽ trở về hệ tĩnh mạch và về tim phải. Do đó tồn tại hai hệ tuần hoàn song song, gây nên tình trạng thiếu ô xy mô và toan chuyển hoá nặng nguy hiểm đến tính mạng. Bệnh nhân thường có biểu hiện suy hô hấp, tím tái ngay sau khi sinh. Trẻ sống được là nhờ sự trộn máu do còn lỗ bầu dục, còn ống động mạch, thông liên nhĩ hoặc thông liên thất [1],[2].
Bệnh chiếm khoảng 5-7% các bệnh lý tim bẩm sinh, tương ứng với 20-30 trẻ trong 100.000 trẻ sinh ra. Tỉ lệ nam: nữ dao động từ 1,5- 3,2:1 [1]. Nếu không được điều trị thì 30% trẻ mắc bệnh tử vong trong tuần đầu sau khi sinh [3].
Siêu âm tim được sử dụng để chẩn đoán xác định và đánh giá hình thái giải phẫu bệnh đảo gốc động mạch. Ngày nay siêu âm tim chẩn đoán trước sinh và ngay sau sinh cho trẻ mắc bệnh đảo gốc động mạch đã giúp ích việc xử trí trong thời kỳ sơ sinh, giảm tình trạng nặng của bệnh cũng như giảm tỉ lệ tử vong.
Trẻ mắc bệnh đảo gốc động mạch thường phải được điều trị tạm thời bằng truyền Prostaglandin và phá vách liên nhĩ ngay sau sinh nhằm tăng cường khả năng trộn máu giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi. Phẫu thuật chuyển động mạch là phẫu thuật sửa chữa toàn bộ được chỉ định ở giai đoạn sau, trong giai đoạn trước 2 tuần tuổi [4],[5].
Phẫu thuật chuyển gốc động mạch là phẫu thuật chuyển lại vị trí bất thường các động mạch lớn, được Jatene thực hiện thành công đầu tiên năm 1975 cho bệnh nhân mắc bệnh đảo gốc động mạch và thông liên thất [5],[6]. Hiện nay, phẫu thuật chuyển động mạch là sự lựa chọn đầu tiên trong điều trị bệnh đảo gốc động mạch với tỉ lệ sống sau 15 năm là 90% [1].
Ở Việt nam, chỉ có một số trung tâm tim mạch có khả năng can thiệp và phẫu thuật sửa chữa bệnh đảo gốc động mạch. Các bệnh nhân được chẩn đoán và can thiệp điều trị muộn nên tỉ lệ tử vong còn cao. Các báo cáo trong nước chỉ mô tả triệu chứng lâm sàng và xử trí một vài ca bệnh đảo gốc động mạch [7],[8]. Hiện nay, chưa có công trình nghiên cứu nào tìm hiểu về các biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng, các phương thức xử trí ban đầu và kết quả phẫu thuật điều trị bệnh đảo gốc động mạch tại Việt nam. Vì vậy, nhằm góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trị bệnh lý này, chúng tôi tiến hành đề tài: 
“Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại Bệnh viện Nhi trung ương”
với 2 mục tiêu:
Đánh giá kết quả phá vách liên nhĩ bằng bóng (kỹ thuật Rashkind) trong điều trị tạm thời bệnh đảo gốc động mạch.
Đánh giá kết quả điều trị sớm và một số yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật triệt để bệnh đảo gốc động mạch thể không phức tạp tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Lịch sử chẩn đoán và điều trị bệnh đảo gốc động mạch
Năm 1797, Mathew Bailie lần đầu tiên mô tả về hình thái của bệnh đảo gốc động mạch. Tuy nhiên đến năm 1814 Farre mới đưa ra thuật ngữ đảo gốc động mạch để mô tả trường hợp bất thường động mạch chủ và động mạch phổi bị dịch chuyển vị trí qua vách liên thất.
Cùng với việc đưa ra các thuật ngữ mô tả bệnh đảo gốc động mạch, các nhà phẫu thuật tim mạch trên thế giới đã đưa ra các giải pháp điều trị. Năm 1950 tại bệnh viện John Hopkins, Blalock và Hanlon đã thực hiện mở rộng vách liên nhĩ bằng phẫu thuật tim kín nhằm tăng cường trộn máu tại tầng nhĩ giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi. Tuy nhiên phương pháp phẫu thuật này của Blalock và Hanlon đã không được tiếp tục sử dụng sau khi Rashkind và Miller giới thiệu phương pháp phá vách liên nhĩ bằng bóng năm 1966 tại Philadelphia. Phương pháp phá vách liên nhĩ bằng bóng có ưu điểm không phải phẫu thuật, vẫn đạt hiệu quả trộn máu giữa hai vòng tuần hoàn và các yếu tố rủi ro thấp khi tiến hành [9],[10]. 
Lillehei và Varco năm 1953 đưa ra giải pháp “sửa chữa sinh lý một phần” (Partial physiologic correction) bằng cách nối tĩnh mạch phổi phải vào nhĩ phải và tĩnh mạch chủ dưới vào nhĩ trái [3],[9].
Năm 1959, Senning đưa giải pháp “sửa chữa sinh lý” (Physiologic correction): phẫu thuật sửa thành tâm nhĩ phải và vách liên nhĩ nhằm chuyển tĩnh mạch phổi trở về nhĩ phải, tĩnh mạch hệ thống trở về nhĩ trái. Năm 1963 Mustard cũng giới thiệu phương pháp “sửa chữa sinh lý” bằng cách mổ rộng vách liên nhĩ, dùng miếng vá màng tim hướng lại dòng máu của tĩnh mạch hệ thống và tĩnh mạch phổi [3],[11].
Phương pháp phẫu thuật “sửa chữa sinh lý” của Mustard và Senning được các nhà phẫu thuật tim mạch trên thế giới áp dụng điều trị cho bệnh chuyển động mạch. Vấn đề tồn tại của phẫu thuật “sửa chữa sinh lý” là các rối loạn nhịp và tắc nghẽn tại tầng nhĩ sau phẫu thuật. Các bệnh nhân mắc bệnh đảo gốc động mạch có thông liên thất lớn vẫn có tỉ lệ tử vong cao và tiến triển thành bệnh lý mạch máu phổi.
Năm 1969, Rastelli tiến hành phẫu thuật vá thông liên thất bằng kỹ thuật tạo đường hầm trong thất và nối động mạch phổi với thất phải trong điều trị bệnh nhân đảo gốc động mạch có thông liên thất và hẹp đường ra thất trái [12],[13].
Phẫu thuật có tính cách mạng trong điều trị bệnh đảo gốc động mạch được Jatene thực hiện năm 1975 với phương pháp chuyển lại vị trí các động mạch lớn và trồng lại động mạch vành [6],[13]. Năm 1981, Lecompte đã cải tiến kỹ thuật chuyển các động mạch lớn và đưa ra khái niệm “thủ thuật Lecompte” với mục đích tránh dùng ống nối nhân tạo trong tái tạo đường ra thất phải và giúp động mạch vành sau khi chuyển có vị trí giải phẫu phù hợp hơn khi phẫu thuật chuyển gốc động mạch [14],[15].
Năm 1984, Castaneda và cộng sự đã chứng minh thất trái trong thời kỳ sơ sinh có khả năng đáp ứng với tuần hoàn hệ thống khi phẫu thuật thành công 14 trường hợp đảo gốc động mạch ở trẻ sơ sinh [16],[17].
Dựa trên cơ sở các nghiên cứu sinh học phân tử về sự phát triển của tế bào cơ tim trong điều kiện chịu áp lực lớn, Jonas và cộng sự đã đưa ra khái niệm phẫu thuật chuyển gốc động mạch 2 giai đoạn nhanh (Rapid two-stage aterial switch) cho các trường hợp đảo gốc động mạch được chẩn đoán muộn sau 1 tháng tuổi [18],[19].
Ngày nay, bệnh đảo gốc động mạch được định nghĩa là bệnh lý tim bẩm sinh tím với đặc điểm bất tương hợp giữa tâm thất và các động mạch lớn (động mạch chủ xuất phát từ thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái) và có sự tương hợp giữa tâm nhĩ với tâm thất (Hình 1.1). Điều trị bệnh đảo gốc động mạch bao gồm:
 Điều trị tạm thời nhằm tăng cường khả năng trộn máu giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi (Phá vách liên nhĩ bằng bóng) hoặc tăng khả năng co bóp của thất trái cho các trường hợp chẩn đoán muộn (phẫu thuật huấn luyện thất trái). 
Phẫu thuật sửa chữa triệt để (phẫu thuật Jatene).
Trải qua hơn 3 thập kỷ, phẫu thuật Jatene đã được cải tiến và là phương pháp lựa chọn hàng đầu cho phẫu thuật sửa chữa triệt để với kết quả điều trị tốt cho bệnh đảo gốc động mạch [20].
Hình 1.1. Minh họa bệnh đảo gốc động mạch [4]
1.2. Phôi thai học
Hiện nay, bản chất của sự hình thành mối tương quan bất thường giữa tâm thất và động mạch lớn vẫn chưa được giải thích rõ. Tuy nhiên sự hình thành, phát triển và hợp nhất của phần nón động mạch được cho là yếu tố chính. Trong quá trình phát triển tim bình thường, phần nón động mạch chủ và n ...  Pediatr Cardiol, 32(7), 972-976.
84. 	Martin A.C., Rigby M.L., Penny D.J., et al. (2003). Bedside balloon atrial septostomy on neonatal units. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 88(4), F339-340.
85. 	Padilla T., Zapata M., Diaz L.H., et al. (2011). Results of balloon atrial septostomy as preparation for surgical correction in transposition of great arteries. World J Pediatr Congenit Heart Surg, 2(2), 249-252.
86. 	Hiremath G., Natarajan G., Math D., et al. (2011). Impact of balloon atrial septostomy in neonates with transposition of great arteries. J Perinatol, 31(7), 494-499.
87. 	Mukherjee D., Lindsay M., Zhang Y., et al. (2010). Analysis of 8681 neonates with transposition of the great arteries: outcomes with and without Rashkind balloon atrial septostomy. Cardiol Young, 20(4), 373-380.
88. 	McQuillen P.S., Hamrick S.E., Perez M.J., et al. (2006). Balloon atrial septostomy is associated with preoperative stroke in neonates with transposition of the great arteries. Circulation, 113(2), 280-285.
89. 	Powell T.G., Dewey M., West C.R., et al. (1984). Fate of infants with transposition of the great arteries in relation to balloon atrial septostomy. Br Heart J, 51(4), 371-376.
90. 	Mani S., Venkitachalam C.G., Subramaniam R., et al. (1994). Blade and balloon atrial septostomy for creation of an adequate interatrial communication. Indian Heart J, 46(4), 161-164.
91. 	Lopes L.M., Kawano C., Cristovao S.A., et al. (2010). Balloon atrial septostomy guided by echocardiography in a neonatal intensive care unit. Arq Bras Cardiol, 95(2), 153-158.
92. 	Galal M.O., El-Naggar W.I., Sharfi M.H. (2005). Phentolamine as a treatment for poor mixing in transposition of the great arteries with adequate intraatrial communication. Pediatr Cardiol, 26(4), 444-445.
93. 	Beca J., Gunn J., Coleman L., et al. (2009). Pre-operative brain injury in newborn infants with transposition of the great arteries occurs at rates similar to other complex congenital heart disease and is not related to balloon atrial septostomy. J Am Coll Cardiol, 53(19), 1807-1811.
94. 	Applegate S.E., Lim D.S. (2010). Incidence of stroke in patients with d-transposition of the great arteries that undergo balloon atrial septostomy in the University Healthsystem Consortium Clinical Data Base/Resource Manager. Catheter Cardiovasc Interv, 76(1), 129-131.
95. 	Junge C., Westhoff-Bleck M., Schoof S., et al. (2013). Comparison of late results of arterial switch versus atrial switch (mustard procedure) operation for transposition of the great arteries. Am J Cardiol, 111(10), 1505-1509.
96. 	Kang N., de Leval M.R., Elliott M., et al. (2004). Extending the boundaries of the primary arterial switch operation in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum. Circulation, 110(11 Suppl 1), II123-127.
97. 	Duncan B.W., Poirier N.C., Mee R.B., et al. (2004). Selective timing for the arterial switch operation. Ann Thorac Surg, 77(5), 1691-1696.
98. 	Villafane J., Lantin-Hermoso M.R., Bhatt A.B., et al. (2014). D-transposition of the great arteries: the current era of the arterial switch operation. J Am Coll Cardiol, 64(5), 498-511.
99. 	Fricke T.A., d'Udekem Y., Richardson M., et al. (2012). Outcomes of the arterial switch operation for transposition of the great arteries: 25 years of experience. Ann Thorac Surg, 94(1), 139-145.
100. 	Imamura M., Drummond-Webb J.J., McCarthy J.F., et al. (2000). Aortic valve repair after arterial switch operation. Ann Thorac Surg, 69(2), 607-608.
101. 	Formigari R., Toscano A., Giardini A., et al. (2003). Prevalence and predictors of neoaortic regurgitation after arterial switch operation for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg, 126(6), 1753-1759.
102. 	Raja S.G., Shauq A., Kaarne M. (2005). Outcomes after arterial switch operation for simple transposition. Asian Cardiovasc Thorac Ann, 13(2), 190-198.
103. Morgan C.T., Mertens L., Grotenhuis H., et al. (2016). Understanding the mechanism for branch pulmonary artery stenosis after the arterial switch operation for transposition of the great arteries. Eur Heart J Cardiovasc Imaging, 18(2), 180-185.
104. Paillole C., Sidi D., Kachaner J., et al. (1988). Fate of pulmonary artery after anatomic correction of simple transposition of great arteries in newborn infants. Circulation, 78(4), 870-876.
105. Wernovsky G., Hougen T.J., Walsh E.P., et al. (1988). Midterm results after the arterial switch operation for transposition of the great arteries with intact ventricular septum: clinical, hemodynamic, echocardiographic, and electrophysiologic data. Circulation, 77(6), 1333-1344.
106. Rhodes L.A., Wernovsky G., Keane J.F., et al. (1995). Arrhythmias and intracardiac conduction after the arterial switch operation. J Thorac Cardiovasc Surg, 109(2), 303-310.
107. Menahem S., Ranjit M.S., Stewart C., et al. (1992). Cardiac conduction abnormalities and rhythm changes after neonatal anatomical correction of transposition of the great arteries. Br Heart J, 67(3), 246-249.
108. Hayashi G., Kurosaki K., Echigo S., et al. (2006). Prevalence of arrhythmias and their risk factors mid- and long-term after the arterial switch operation. Pediatr Cardiol, 27(6), 689-694.
109. Brown J.W., Park H.J., Turrentine M.W. (2001). Arterial switch operation: factors impacting survival in the current era. Ann Thorac Surg, 71(6), 1978-1984.
110. Legendre A., Losay J., Touchot-Kone A., et al. (2003). Coronary events after arterial switch operation for transposition of the great arteries. Circulation, 108 Suppl 1, II186-190.
111. Bonnet D., Bonhoeffer P., Piechaud J.F., et al. (1996). Long-term fate of the coronary arteries after the arterial switch operation in newborns with transposition of the great arteries. Heart, 76(3), 274-279.
112. Hutter P.A., Thomeer B.J., Jansen P., et al. (2001). Fate of the aortic root after arterial switch operation. Eur J Cardiothorac Surg, 20(1), 82-88.
113. Weindling S.N., Wernovsky G., Colan S.D., et al. (1994). Myocardial perfusion, function and exercise tolerance after the arterial switch operation. J Am Coll Cardiol, 23(2), 424-433.
114. Hovels-Gurich H.H., Seghaye M.C., Sigler M., et al. (2001). Neurodevelopmental outcome related to cerebral risk factors in children after neonatal arterial switch operation. Ann Thorac Surg, 71(3), 881-888.
115. Dunbar-Masterson C., Wypij D., Bellinger D.C., et al. (2001). General health status of children with D-transposition of the great arteries after the arterial switch operation. Circulation, 104(12 Suppl 1), I138-142.
116. Anderson B.R., Ciarleglio A.J., Hayes D.A., et al. (2014). Earlier arterial switch operation improves outcomes and reduces costs for neonates with transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol, 63(5), 481-487.
117. Stoica S., Carpenter E., Campbell D., et al. (2012). Morbidity of the arterial switch operation. Ann Thorac Surg, 93(6), 1977-1983.
118. Sarris G.E., Chatzis A.C., Giannopoulos N.M., et al. (2006). The arterial switch operation in Europe for transposition of the great arteries: a multi-institutional study from the European Congenital Heart Surgeons Association. J Thorac Cardiovasc Surg, 132(3), 633-639.
119. Daebritz S.H., Nollert G., Sachweh J.S., et al. (2000). Anatomical risk factors for mortality and cardiac morbidity after arterial switch operation. Ann Thorac Surg, 69(6), 1880-1886.
120. Michalak K.W., Moll J.A., Sobczak-Budlewska K., et al. (2016). Reoperations and catheter interventions in patients with transposition of the great arteries after the arterial switch operation. Eur J Cardiothorac Surg, 34-42.
121. Kim J.W., Gwak M., Shin W.J., et al. (2015). Preoperative factors as a predictor for early postoperative outcomes after repair of congenital transposition of the great arteries. Pediatr Cardiol, 36(3), 537-542.
122. Ross R.D., Bollinger R.O., Pinsky W.W. (1992). Grading the severity of congestive heart failure in infants. Pediatr Cardiol, 13(2), 72-75.
123. Hsu D.T., Pearson G.D. (2009). Heart failure in children: part I: history, etiology, and pathophysiology. Circ Heart Fail, 2(1), 63-70.
124. Bệnh viện Bạch Mai, Viện tim mạch (2001). Giáo trình siêu âm Doppler tim mạch, 
125. Nakazawa M., Oyama K., Imai Y., et al. (1988). Criteria for two-staged arterial switch operation for simple transposition of great arteries. Circulation, 78(1), 124-131.
126. Gaies M.G., Gurney J.G., Yen A.H., et al. (2010). Vasoactive-inotropic score as a predictor of morbidity and mortality in infants after cardiopulmonary bypass. Pediatr Crit Care Med, 11(2), 234-238.
127. Woodman R.C., Harker L.A. (1990). Bleeding complications associated with cardiopulmonary bypass. Blood, 76(9), 1680-1697.
128. Karkouti K., Wijeysundera D.N., Yau T.M., et al. (2004). The independent association of massive blood loss with mortality in cardiac surgery. Transfusion, 44(10), 1453-1462.
129. Biewer E.S., Zurn C., Arnold R., et al. (2010). Chylothorax after surgery on congenital heart disease in newborns and infants -risk factors and efficacy of MCT-diet. J Cardiothorac Surg, 5, 127.
130. Dubert M., Pourbaix A., Alkhoder S., et al. (2015). Sternal Wound Infection after Cardiac Surgery: Management and Outcome. PLoS One, 10(9), 1-11.
131. Liu X., Shi S., Shi Z., et al. (2012). Factors associated with prolonged recovery after the arterial switch operation for transposition of the great arteries in infants. Pediatr Cardiol, 33(8), 1383-1390.
132. Kouchak F., Askarian M. (2012). Nosocomial infections: the definition criteria. Iran J Med Sci, 37(2), 72-73.
133. Mehta R.L., Kellum J.A., Shah S.V., et al. (2007). Acute Kidney Injury Network: report of an initiative to improve outcomes in acute kidney injury. Crit Care, 11(2), R31.
134. Co-Vu J.G., Ginde S., Bartz P.J., et al. (2013). Long-term outcomes of the neoaorta after arterial switch operation for transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg, 95(5), 1654-1659.
135. Mehrizi A., Drash A. (1961). Birth weight of infants with cyanotic and acyanotic congenital malformations of the heart. J Pediatr, 59, 715-718.
136. Naeye R.L. (1965). Unsuspected organ abnormalities associated with congenital heart disease. Am J Pathol, 47(5), 905-915.
137. Hong S.J., Choi H.J., Kim Y.H., et al. (2012). Clinical features and surgical outcomes of complete transposition of the great arteries. Korean J Pediatr, 55(10), 377-382.
138. Sidi D., Planche C., Kachaner J. (1987). Anatomic correction of simple TGA in 50 neonates. Circulation, 75, 429-435.
139. Leanage R., Agnetti A., Graham G., et al. (1981). Factors influencing survival after balloon atrial septostomy for complete transposition of great arteries. Br Heart J, 45(5), 559-572.
140. Baylen B.G., Grzeszczak M., Gleason M.E., et al. (1992). Role of balloon atrial septostomy before early arterial switch repair of transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol, 19(5), 1025-1031.
141. Doshi H., Venugopal P., MacArthur K. (2012). Does a balloon atrial septostomy performed before arterial switch surgery increase adverse neurological outcomes? Interact Cardiovasc Thorac Surg, 15(1), 141-143.
142. Massoudy P., Baltalarli A., de Leval M.R., et al. (2002). Anatomic variability in coronary arterial distribution with regard to the arterial switch procedure. Circulation, 106(15), 1980-1984.
143. Karamlou T., Jacobs M.L., Pasquali S., et al. (2014). Surgeon and center volume influence on outcomes after arterial switch operation: analysis of the STS Congenital Heart Surgery Database. Ann Thorac Surg, 98(3), 904-911.
144. Cain M.T., Cao Y., Ghanayem N.S., et al. (2014). Transposition of the great arteries--outcomes and time interval of early neonatal repair. World J Pediatr Congenit Heart Surg, 5(2), 241-247.
145. Bisoi A.K., Sharma P., Chauhan S., et al. (2010). Primary arterial switch operation in children presenting late with d-transposition of great arteries and intact ventricular septum. When is it too late for a primary arterial switch operation? Eur J Cardiothorac Surg, 38(6), 707-713.
146. Blume E.D., Altmann K., Mayer J.E., et al. (1999). Evolution of risk factors influencing early mortality of the arterial switch operation. J Am Coll Cardiol, 33(6), 1702-1709.
147. Masse L., Antonacci M. (2005). Low cardiac output syndrome: identification and management. Crit Care Nurs Clin North Am, 17(4), 375-383.
148. Wernovsky G., Wypij D., Jonas R.A., et al. (1995). Postoperative course and hemodynamic profile after the arterial switch operation in neonates and infants. A comparison of low-flow cardiopulmonary bypass and circulatory arrest. Circulation, 92(8), 2226-2235.
149. Savan V., Willems A., Faraoni D., et al. (2014). Multivariate model for predicting postoperative blood loss in children undergoing cardiac surgery: a preliminary study. Br J Anaesth, 112(4), 708-714.
150. Akbariasbagh P., Mirzaghayan M.R., Akbariasbagh N., et al. (2015). Risk Factors for post-Cardiac Surgery Diaphragmatic Paralysis in Children with Congenital Heart Disease. J Tehran Heart Cent, 10(3), 134-139.
151. Hortal J., Giannella M., Perez M.J., et al. (2009). Incidence and risk factors for ventilator-associated pneumonia after major heart surgery. Intensive Care Med, 35(9), 1518-1525.
152. Shi Y.D., Qi F.Z., Zhang Y. (2014). Treatment of sternal wound infections after open-heart surgery. Asian J Surg, 37(1), 24-29.
153. Grisaru-Soen G., Paret G., Yahav D., et al. (2009). Nosocomial infections in pediatric cardiovascular surgery patients: a 4-year survey. Pediatr Crit Care Med, 10(2), 202-206.
154. Levy I., Ovadia B., Erez E., et al. (2003). Nosocomial infections after cardiac surgery in infants and children: incidence and risk factors. J Hosp Infect, 53(2), 111-116.
155. Bojan M., Basto Duarte M.C., Ermak N., et al. (2016). Structural equation modelling exploration of the key pathophysiological processes involved in cardiac surgery-related acute kidney injury in infants. Crit Care, 20(1), 171.
156. Schwartz M.L., Gauvreau K., del Nido P., et al. (2004). Long-term predictors of aortic root dilation and aortic regurgitation after arterial switch operation. Circulation, 110(11 Suppl 1), II128-132.
157. Tooyama K., Satomi G., Nakazawa M., et al. (1988). Changes in left ventricular dimensions after pulmonary artery banding and Jatene operation in children with complete transposition of the great arteries. Echocardiographic study. Jpn Heart J, 29(4), 421-427.
158. Hanley J.A., McNeil B.J. (1982). The meaning and use of the area under a receiver operating characteristic (ROC) curve. Radiology, 143(1), 29-36.
159. Suzette P., M, Lourder S. (2012). Lactate Level as an Early Prognostic Marker of Major Adverse Events in Pediatric Open Heart Surgery. Phil Heart Center J, 16(2), 27-37.
160. Moll J.J., Michalak K.W., Mludzik K., et al. (2012). Long-term outcome of direct neopulmonary artery reconstruction during the arterial switch procedure. Ann Thorac Surg, 93(1), 177-184.

File đính kèm:

  • docxluan_an_nghien_cuu_ket_qua_dieu_tri_som_di_tat_dao_goc_dong.docx