Luận án Nghiên cứu đặc điểm giải phẫu lâm sàng và kết quả điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim thất phải hai đường ra

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ 
TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI 
NGUYỄN LÝ THỊNH TRƢỜNG 
NGHI£N CøU §ÆC §IÓM GI¶I PHÉU L¢M SµNG 
Vµ KÕT QU¶ §IÒU TRÞ PHÉU THUËT SöA TOµN Bé 
BÖNH TIM THÊT PH¶I HAI §¦êNG RA 
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC 
HÀ NỘI – 2015 
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ 
TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI 
NGUYỄN LÝ THỊNH TRƢỜNG 
NGHI£N CøU §ÆC §IÓM GI¶I PHÉU L¢M SµNG 
Vµ KÕT QU¶ §IÒU TRÞ PHÉU THUËT SöA TOµN Bé 
BÖNH TIM THÊT PH¶I HAI §¦êNG RA 
 Chuyên ngành: Ngoại Lồng Ngực 
 Mã số : 62720124 
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC 
Người hướng dẫn khoa học: 
1. GS.TS. Nguyễn Thanh Liêm 
2. PGS.TS. Nguyễn Hữu Ước 
HÀ NỘI – 2015 
LỜI CẢM ƠN 
Với tất cả tấm lòng kính trọng và biết ơn, tôi xin đặc biệt ghi nhận và 
cảm ơn: 
 GS. TS Nguyễn Thanh Liêm, nguyên Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung 
Ương. Người thầy với lòng nhiệt huyết đã truyền thụ kiến thức và chỉ bảo cho 
tôi trong suốt thời gian học tập, nghiên cứu. Thầy đã trực tiếp hướng dẫn và 
tạo mọi điều kiện tốt nhất để tôi hoàn thành luận án này. 
PGS. TS Nguyễn Hữu Ƣớc, phó chủ nhiệm Bộ môn Ngoại Trường 
Đại học Y Hà Nội, trưởng khoa Phẫu thuật tim mạch-lồng ngực Bệnh viện 
Việt Đức. Người thầy đã trực tiếp hướng dẫn, sửa chữa đóng góp cho tôi 
nhiều ý kiến quý báu để tôi hoàn thiện luận án này. 
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới: 
* Đảng ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học và Bộ môn 
Ngoại Trƣờng Đại học Y Hà Nội đã giúp đỡ và tạo mọi điều kiện thuận lợi 
trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu của tôi. 
*GS Đặng Hanh Đệ đã quan tâm, động viên, khuyến khích và dành 
cho tôi những điều kiện tốt nhất để tôi hoàn thành luận án. 
*PGS. TS Phạm Hữu Hòa, TS Nguyễn Thành Công và các bác sĩ 
trong khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi Trung ương luôn tận tâm giúp đỡ, hướng 
dẫn, khuyến khích tôi trong suốt quá trình hoàn thiện luận án này. 
*Các bệnh nhân tim mạch điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ƣơng 
đã nhiệt tình tham gia nghiên cứu, ủng hộ, khuyến khích tôi cố gắng hoàn 
thành luận án này. 
*Gia đình, ngƣời thân và các bạn đồng nghiệp đã luôn bên cạnh tôi, 
cùng tôi chia sẻ khó khăn, động viên, khích lệ và hết lòng giúp đỡ tôi hoàn 
thành luận án này. 
Hà Nội, ngày 13 tháng 07 năm 2015 
Tác giả luận án 
Nguyễn Lý Thịnh Trƣờng 
LỜI CAM ĐOAN 
Tôi là Nguyễn Lý Thịnh Trường, nghiên cứu sinh khóa 29, Trường Đại 
học Y Hà Nội, chuyên ngành Ngoại Lồng ngực, xin cam đoan: 
1. Đây là luận án do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn 
của Thầy Nguyễn Thanh Liêm và Thầy Nguyễn Hữu Ước. 
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã 
được công bố tại Việt Nam. 
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, 
trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi 
nghiên cứu 
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này. 
Hà Nội, ngày 13 tháng 07 năm 2015 
Tác giả luận án 
Nguyễn Lý Thịnh Trƣờng 
CÁC CHỮ VIẾT TẮT 
ĐMC : Động mạch chủ 
ĐMP : Động mạch phổi 
ĐMV : Động mạch vành 
ĐRTP : Đường ra thất phải 
ĐRTT : Đường ra thất trái 
EACTS : Hiệp hội phẫu thuật tim mạch-lồng ngực Châu Âu 
(European Association for Cardio-Thoracic Surgery) 
NP : Nhĩ phải 
NT : Nhĩ trái 
NYHA : Hiệp hội Tim New York 
 (New York Heart Association) 
REV : Sửa chữa ở tầng thất 
 (Réparation à l’étage ventriculaire) 
STS : Hiệp hội các phẫu thuật viên lồng ngực 
 (Society of Thoracic Surgeons) 
TLT : Thông liên thất 
TMCT : Tĩnh mạch chủ trên 
TP : Thất phải 
TPHĐR : Thất phải hai đường ra 
TT : Thất trái 
MỤC LỤC 
ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................. 1 
Chƣơng 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU ............................................................ 3 
1.1. Lịch sử chẩn đoán và điều trị .................................................................. 3 
1.2. Tóm lược phôi thai học, giải phẫu, sinh lý bệnh ................................... 5 
1.2.1. Phôi thai học ..................................................................................... 5 
1.2.2. Hình thái giải phẫu học của thất phải hai đường ra ......................... 9 
1.2.3. Đặc điểm sinh lý ............................................................................. 18 
1.3. Chẩn đoán ............................................................................................. 22 
1.3.1. Khám lâm sàng, điện tâm đồ và phim chụp Xquang ngực ............ 22 
1.3.2. Siêu âm tim ..................................................................................... 22 
1.3.3. Thông tim chẩn đoán và chụp buồng tim chẩn đoán ..................... 26 
1.4. Chỉ định và các phương pháp điều trị theo thể giải phẫu của bệnh...... 27 
1.4.1. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể TLT .............................................. 29 
1.4.2. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể chuyển gốc động mạch ................ 31 
1.4.3. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể Fallot ............................................ 36 
1.4.4. Phẫu thuật điều trị TPHĐR thể TLT biệt lập ................................. 37 
1.4.5. Phẫu thuật điều trị các thương tổn phối hợp với bệnh lý TPHĐR . 38 
1.5. Kết quả phẫu thuật ................................................................................ 39 
1.5.1. Tỷ lệ tử vong .................................................................................. 39 
1.5.2. Tỷ lệ mổ lại .................................................................................... 41 
1.5.3. Các biến chứng sau phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR ..................... 42 
Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ............. 43 
2.1. Đối tượng .............................................................................................. 43 
2.1.1.Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu .................................... 43 
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ ......................................................................... 43 
2.2. Phương pháp nghiên cứu ...................................................................... 43 
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu ........................................................................ 43 
2.2.2. Cỡ mẫu ........................................................................................... 43 
2.2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu ...................................................... 44 
2.3. Các tham số nghiên cứu ........................................................................ 45 
2.3.1. Các thông số lâm sàng và xét nghiệm ............................................ 45 
2.3.2. Các thông số phẫu thuật và theo dõi sau phẫu thuật ...................... 47 
2.4. Phân tích và xử lý số liệu ...................................................................... 52 
2.5. Đạo đức nghiên cứu .............................................................................. 53 
Chƣơng 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ........................................................ 54 
3.1. Đặc điểm giải phẫu lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR ......................... 54 
3.1.1. Đặc điểm dịch tễ học ...................................................................... 54 
3.1.2. Triệu chứng lâm sàng ..................................................................... 57 
3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng chính ......................................................... 60 
3.1.4. Điều trị trước mổ ............................................................................ 64 
3.1.5. Chẩn đoán xác định ........................................................................ 64 
3.2. Kết quả phẫu thuật ............................................................................... 65 
3.2.1. Kết quả trong phẫu thuật ................................................................ 65 
3.2.2. Kết quả sau phẫu thuật: ................................................................. 70 
3.2.3. Kết quả khám lại ............................................................................ 75 
3.2.4. Các yếu tố tiên lượng nguy cơ tử vong và nguy cơ mổ lại ............ 78 
Chƣơng 4: BÀN LUẬN ................................................................................. 84 
4.1. Đặc điểm giải phẫu và lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR .................... 84 
4.1.1. Đặc điểm dịch tễ học ...................................................................... 84 
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng ......................................................................... 86 
4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng .................................................................. 89 
4.1.4 . Can thiệp tạm thời trước phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ................. 95 
4.1.5. Chẩn đoán xác định ....................................................................... 96 
4.2. Kết quả điều trị phẫu thuật bệnh TPHĐR ............................................ 96 
4.2.1. Kết quả trong phẫu thuật ................................................................ 96 
4.2.2. Kết quả sau phẫu thuật ................................................................ 110 
4.2.3. Kết quả theo dõi lâu dài sau phẫu thuật: ...................................... 119 
KẾT LUẬN .................................................................................................. 132 
KIẾN NGHỊ ................................................................................................. 134 
 ANH MỤC CÁC C NG TR NH NGHIÊN CỨU C A TÁC GIẢ 
Đ C NG Ố C IÊN QUAN ĐẾN UẬN ÁN 
TÀI LIỆU THAM KHẢO 
PHỤ LỤC 
DANH MỤC BẢNG 
Bảng 3.1: Phân bố đối tượng theo nhóm cân nặng và diện tích da ........... 55 
Bảng 3.2: Phân bố theo các dị tật bẩm sinh ngoài tim .............................. 56 
Bảng 3.3: Triệu chứng khởi phát ............................................................... 57 
Bảng 3.4: Phân bố dấu hiệu suy hô hấp theo thể bệnh .............................. 58 
Bảng 3.5: Phân bố dấu hiệu tím theo thể bệnh .......................................... 58 
Bảng 3.6: Phân bố dấu hiệu suy tim theo thể bệnh ................................... 59 
Bảng 3.7: Hình ảnh chụp Xquang ............................................................. 60 
Bảng 3.8: Tỷ lệ bệnh nhân có loạn nhịp trước mổ .................................... 60 
Bảng 3.9: Bệnh nhân được thông tim trước phẫu thuật ............................ 61 
Bảng 3.10: Vị trí lỗ TLT trên hình ảnh siêu âm tim ................................... 61 
Bảng 3.11: Kích thước lỗ TLT trên siêu âm tim ......................................... 62 
Bảng 3.12: Vị trí hẹp trên đường ra các tâm thất ........................................ 62 
Bảng 3.13: Chênh áp qua đường ra các tâm thất trước mổ ......................... 63 
Bảng 3.14: Các thương tổn phối hợp trong siêu âm tim ............................. 63 
Bảng 3.15: Chẩn đoán xác định................................................................... 64 
Bảng 3.16: Tương quan giữa hai đại động mạch trong mổ ......................... 65 
Bảng 3.17: Giải phẫu ĐMV của nhóm chuyển gốc động mạch trong mổ .. 65 
Bảng 3.18: Thời gian phẫu thuật trung bình theo từng thể giải phẫu ......... 66 
Bảng 3.19: Thời gian chạy máy trung bình theo từng thể giải phẫu ........... 66 
Bảng 3.20: Thời gian cặp ĐMC trung bình theo từng thể giải phẫu .......... 67 
Bảng 3.21: Mức hạ thân nhiệt và Hematocrit trung bình trong phẫu thuật 68 
Bảng 3.22: Xử trí thương tổn chính trong phẫu thuật ................................. 68 
Bảng 3.23: Các kỹ thuật khác phối hợp với phẫu thuật sửa toàn bộ ........... 69 
Bảng 3.24: Tỷ lệ bệnh nhân sống sót ngay sau phẫu thuật ......................... 70 
Bảng 3.25: Chẩn đoán lúc tử vong .............................................................. 70 
Bảng 3.26: Các biến chứng sau phẫu thuật ................................................. 71 
Bảng 3.27: Tỷ lệ bệnh nhân cần dùng thuốc trợ tim ngay sau mổ .............. 72 
Bảng 3.28: Thời gian thở máy sau mổ và thời gian nằm hậu phẫu ............. 73 
Bảng 3.29: Tỷ lệ bệnh nhân cần dùng thuốctrợ tim tại hồi sức .................. 73 
Bảng 3.30: Tỷ lệ bệnh nhân có lactate trên khí máu động mạch >5 sau mổ ... 74 
Bảng 3.31: Tỷ lệ bệnh nhân cần dùng kháng sinhđiều trị sau mổ .............. 74 
Bảng 3.32: Hình ảnh Xquang và điện tâm đồ sau phẫu thuật ..................... 76 
Bảng 3.33: Siêu âm sau mổ đánh giá chênh áp qua đường ra các tâm thất 77 
Bảng 3.34: Tình trạng hở các van nhĩ thất sau phẫu thuật .......................... 77 
Bảng 3.35a: Phân tích đơn biến các yếu tố nguy cơ tiên lượng tử vong ...... 78 
Bảng 3.35b: Phân tích đơn biến các yếu tố nguy cơ tiên lượng tử vong ...... 78 
Bảng 3.36: Phân tích đa biến hồi quy tuyến tính các yếu tố nguy cơ tiên 
lượng tử vong ............................................................................ 79 
Bảng 3.37a: Phân tích đơn biến các yếu tố nguy cơ tiên lượng can thiệp lại 
và/hoặc mổ lại ........................................................................... 82 
Bảng 3.37b: Phân tích đơn biến các yếu tố nguy cơ tiên lượng can thiệp 
lạivà/hoặc mổ lại ....................................................................... 82 
Bảng 3.38: Phân tích đa biến hồi quy tuyến tính các yếu tố nguy cơ tiên 
lượng mổ lại .............................................................................. 83 
Bảng 4.1: Vị trí lỗ TLT theo kết quả của một số nghiên cứu ................... 91 
Bảng 4.2: Tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật sửa toàn bộ theo một số nghiên cứu ..... 114 
Bảng 4.3: Tỷ lệ bệnh nhân không cần can thiệp-mổ lại theo một số 
nghiên cứu ............................................................................... 122 
DANH MỤC BIỂU ĐỒ 
Biểu đồ 3.1: Phân bố đối tượng theo nhóm tuổi ......................................... 54 
Biểu đồ 3.2: Tần số phân bố theo giới tính ................................................. 55 
Biểu đồ 3.3: Tuổi xuất hiện triệu chứng đầu tiên ........................................ 57 
Biểu đồ 3.4: Tỷ lệ bệnh nhân tưới máu não chọn lọc ................................. 67 
Biểu đồ 3.5: Cân nặng tăng lên so với cân nặng trước mổ ......................... 75 
Biểu đồ 3.6: Mức độ suy tim theo Ross trên bệnh nhân khám lại .............. 76 
Biểu đồ 3.7: Đường biểu diễn Kaplan-Meier đối với tỷ lệ sống sót sau phẫu 
thuật sửa toàn bộ ..................................................................... 81 
Biểu đồ 3.8: Đường biểu diễn Kaplan-Meier đối với tỷ lệ mổ lại sau phẫu 
thuật sửa toàn bộ ..................................................................... 83 
DANH MỤC HÌNH 
Hình 1.1: Hình ảnh phôi thai học của tim người ở tuần thứ 8 .................... 6 
Hình 1.2: Giả thuyết về sự hình thành bệnh TPHĐR ................................. 7 
Hình 1.3: Minh họa hình thành của nón dưới van đại động mạch. ............ 8 
Hình 1.4: Tương quan của lỗ TLT với các đại động mạch trong bệnh lý 
tim bẩm sinh .............................................................................. 10 
Hình 1.5: TPHĐR thể TLT.. .............. ... h extracardiac anomalies and malformation syndromes. Patterns for 
diagnosis. Clin Pediatr (Phila), 23(3): p. 145-51. 
77. Gedikbasi, A., et al., (2008). Diagnosis and prognosis in double-outlet 
right ventricle. Am J Perinatol, 25(7): p. 427-34. 
78. Sridaromont, S., et al., (1975). Double-outlet right ventricle associated 
with persistent common atriventricular canal. Circulation, 52(5): p. 
933-42. 
79. Sondheimer, H.M., R.M. Freedom, and P.M. Olley (1977), Double 
outlet right ventricle: clinical spectrum and prognosis. Am J Cardiol, 
39(5): p. 709-14. 
80. Stamm, C., R.H. Anderson, and S.Y. Ho (1998), Clinical anatomy of 
the normal pulmonary root compared with that in isolated pulmonary 
valvular stenosis. J Am Coll Cardiol, 31(6): p. 1420-5. 
81. Krongrad, E., et al. (1972), Hemodynamic and anatomic correlation of 
electrocardiogram in double-outlet right ventricle. Circulation,. 46(5): 
p. 995-1004. 
82. Griffin, M.L., et al., (1988). Doubly committed subarterial ventricular 
septal defect: new morphological criteria with echocardiographic and 
angiocardiographic correlation. Br Heart J, 59(4): p. 474-9. 
83. Smallhorn, J.F., (2000). Double-outlet right ventricle: An 
echocardiographic approach. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr 
Card Surg Annu, 3: p. 20-33. 
84. Snider A R, S.G.A., Ritter S. B (1997). Double Outlet Right Ventricle. 
2nd ed. Echocardiography in Pediatric Heart Disease, ed. S.G.A. Snider 
A R, Ritter S B.: Mosby, Inc. 323-334. 
85. R, K.K., (2007). Double outlet ventricle. 2nd ed. Mastery of 
Cardiothoracic surgery, ed. K.I.L. Kaiser L R, Spray T L.: Lippincott 
Williams & Wilkins, Inc. 841-854. 
86. Bautista-Hernandez, V., et al. (2010). Aortic translocation for the 
management of double-outlet right ventricle and pulmonary stenosis 
with dextrocardia: technique to avoid coronary insufficiency. Ann 
Thorac Surg, 89(2): p. 633-5. 
87. Ceithaml, E.L., et al., (1984). Results of the Damus-Stansel-Kaye 
procedure for transposition of the great arteries and for double-outlet 
right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect. Ann 
Thorac Surg, 38(5): p. 433-7. 
88. Hu, S., et al., (2010). Double-root translocation for double-outlet right 
ventricle with noncommitted ventricular septal defect or double-outlet 
right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect associated 
with pulmonary stenosis: an optimized solution. Ann Thorac Surg, 
89(5): p. 1360-5. 
89. Hu S, L.Z., Li S, et al (2008). Strategy for biventricular outflow tract 
reconstruction: Ratelli, REV, or Nikaidoh procedure ? J. Thorac. 
Cardiovasc. Surg,. 135: p. 331-338. 
90. Mavroudis, C., et al., (1996). Taussig-Bing anomaly: arterial switch 
versus Kawashima intraventricular repair. Ann Thorac Surg, 61(5): p. 
1330-8. 
91. Yeh, T., Jr., et al., (2007). The aortic translocation (Nikaidoh) 
procedure: midterm results superior to the Rastelli procedure. J Thorac 
Cardiovasc Surg, 133(2): p. 461-9. 
92. Fujii, Y., et al (2010), The impact of the length between the top of the 
interventricular septum and the aortic valve on the indications for a 
biventricular repair in patients with a transposition of the great 
arteries or a double outlet right ventricle. Interact Cardiovasc Thorac 
Surg, 10(6): p. 900-5; discussion 905. 
93. Ishibashi, N., M. Aoki, and T. Fujiwara (2005), Successful extensive 
enlargement of a non-committed ventricular septal defect in double 
outlet right ventricle. Cardiol Young, 15(4): p. 431-3. 
94. Kreutzer, C., et al., (2000), Twenty-five-year experience with rastelli 
repair for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg, 
120(2): p. 211-23. 
95. Puga, F.J., (2000). The role of the Fontan procedure in the surgical 
treatment of congenital heart malformations with double-outlet right 
ventricle. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 3: p. 
57-62. 
96. Da Cruz E M, K.J., Goldberg S, et al (2010). Double outlet right 
ventricle. 1nd ed. Critical care of Children with Heart disease. Basic 
Medical and Surgical concepts, ed. M.V.O. Munoz R A, da Cruz E M, 
Vetterly C G., London: Springer-Verlag 399-410. 
97. Sakamoto, K., et al., (1997), Transaortic approach in double-outlet 
right ventricle with subaortic ventricular septal defect. Ann Thorac 
Surg,64(3): p. 856-8. 
98. Serraf, A., et al., (2000). Biventricular repair for double-outlet right 
ventricle. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 3: p. 
43-56. 
99. Takeuchi, K. and P.J. Del Nido (2000), Surgical management of 
double-outlet right ventricle with subaortic ventricular septal defect. 
Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu,. 3: p. 34-42. 
100. Tchervenkov, C.I., et al., (1995). Institutional experience with a 
protocol of early primary repair of double-outlet right ventricle. Ann 
Thorac Surg,. 60(6 Suppl): p. S610-3. 
101. Yacoub, M.H. and R. Radley-Smith (1978), Anatomy of the coronary 
arteries in transposition of the great arteries and methods for their 
transfer in anatomical correction. Thorax,. 33(4): p. 418-24. 
102. Lim, H.G., et al., (2005). Pulmonary root translocation for repair of 
Taussig-Bing anomaly with interrupted arch. Ann Thorac Surg,80(5): p. 
1943-5. 
103. Agematsu, K., et al., (2008). Surgical palliation for Taussig-Bing 
anomaly with multiple lesions. Asian Cardiovasc Thorac Ann, 16(5): p. 
412-3. 
104. Masuda, M., et al., (1999). Clinical results of arterial switch operation 
for double-outlet right ventricle with subpulmonary VSD. Eur J 
Cardiothorac Surg, 15(3): p. 283-8. 
105. Wauthy, P., et al., (2009). Ventricular septal defect closure in Taussig-
Bing heart: the "pulmonic rule". Ann Thorac Surg, 88(1): p. 313-4. 
106. Liu, Y.L., et al., (2010). Midterm results of arterial switch operation in 
older patients with severe pulmonary hypertension. Ann Thorac Surg, 
90(3): p. 848-55. 
107. Rodefeld, M.D., et al., (2007). Surgical results of arterial switch 
operation for Taussig-Bing anomaly: is position of the great arteries a 
risk factor? Ann Thorac Surg,. 83(4): p. 1451-7. 
108. Takeuchi, K., et al., (2001). Surgical outcome of double-outlet right 
ventricle with subpulmonary VSD. Ann Thorac Surg, 71(1): p. 49-52; 
discussion 52-3. 
109. Wetter, J., et al., (2004). Results of arterial switch operation for 
primary total correction of the Taussig-Bing anomaly. Ann Thorac 
Surg, 77(1): p. 41-6; discussion 47. 
110. Morell, V.O., J.P. Jacobs, and J.A. Quintessenza (2005). Aortic 
translocation in the management of transposition of the great arteries 
with ventricular septal defect and pulmonary stenosis: results and 
follow-up. Ann Thorac Surg, 79(6): p. 2089-92; discussion 2092-3. 
111. Tchervenkov, C.I., et al., (2000). Primary repair minimizing the use of 
conduits in neonates and infants with tetralogy or double-outlet right 
ventricle and anomalous coronary arteries. J Thorac Cardiovasc Surg,. 
119(2): p. 314-23. 
112. Busquet, J., et al., (1988). Exclusive double outlet right ventricle with 
atrioventricular concordance and pulmonary stenosis. Results of 
reconstructive surgery. Eur J Cardiothorac Surg, 2(3): p. 176-84. 
113. Kaneko, Y., et al., (1999).Transannular patch repair of double-outlet 
right ventricle, [S,D,L], and single right coronary artery. J Thorac 
Cardiovasc Surg, 117(3): p. 622-3. 
114. Lacour-Gayet, F., (2008). Intracardiac repair of double outlet right 
ventricle. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, p. 
39-43. 
115. Imamura, M., et al., (1998). Double-outlet right ventricle with complete 
atrioventricular canal. Ann Thorac Surg, 66(3): p. 942-4. 
116. Takeuchi, K., et al., (2006). Analysis of surgical outcome in complex 
double-outlet right ventricle with heterotaxy syndrome or complete 
atrioventricular canal defect. Ann Thorac Surg, 82(1): p. 146-52. 
117. Ong, J., et al., (2012). Repair of atrioventricular septal defect 
associated with tetralogy of Fallot or double-outlet right ventricle: 30 
years of experience. Ann Thorac Surg,. 94(1): p. 172-8. 
118. Vogt, P.R., et al., (1994). Early and late results after correction for 
double-outlet right ventricle: uni- and multivariate analysis of risk 
factors. Eur J Cardiothorac Surg,. 8(6): p. 301-7. 
119. Sinzobahamvya, N., et al., (2007). Right ventricular outflow tract 
obstruction after arterial switch operation for the Taussig-Bing heart. 
Eur J Cardiothorac Surg,. 31(5): p. 873-8. 
120. Devaney, E.J., et al., (2010). Biventricular repair of atrioventricular 
septal defect with common atrioventricular valve and double-outlet 
right ventricle. Ann Thorac Surg,. 89(2): p. 537-42; discussion 542-3. 
121. Cleuziou, J., et al., (2006). Giant aortic aneurysm 18 years after repair 
of double-outlet right ventricle with pulmonary stenosis. Ann Thorac 
Surg, 82(5): p. e31-2. 
122. Belli, E., et al., (1996). Surgical treatment of subaortic stenosis after 
biventricular repair of double-outlet right ventricle. J Thorac 
Cardiovasc Surg, 112(6): p. 1570-78; discussion 1578-80. 
123. Hayashi, Y., et al., (2007). Neoaortic root dilatation with saccular 
aneurysm formation after the arterial switch operation for Taussig-
Bing anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg,. 133(2): p. 569-72. 
124. Kleinert, S., et al., (1997). Anatomic features and surgical strategies in 
double-outlet right ventricle. Circulation, 96(4): p. 1233-9. 
125. Thompson W R, N.D.G., Spevak P J, et al (2006). Double-outlet right 
ventricle and double-outlet left ventricle. 2nd ed. Critical heart disease 
in infant and children, ed. U.R.M. Nichols D G, Spevak P J, Greeley W 
J, Cameron D E, Lappe D G, and Wetzel R C. Mosby, Inc. 730-753. 
126. Shen, W.K., et al., (1990). Sudden death after repair of double-outlet 
right ventricle. Circulation, 81(1): p. 128-36. 
127. Gaynor, J.W., et al., (2007). Patient characteristics are important 
determinants of neurodevelopmental outcome at one year of age after 
neonatal and infant cardiac surgery. J Thorac Cardiovasc Surg, 133(5): 
p. 1344-53, 1353 e1-3. 
128. Ross, R.D., R.O. Bollinger, and W.W. Pinsky (1990), Grading the 
severity of congestive heart failure in infants. Pediatr Cardiol, 1992. 
13(2): p. 72-5. 
129. Woodman, R.C. and L.A. Harker, Bleeding complications associated 
with cardiopulmonary bypass. Blood, 76(9): p. 1680-97. 
130. Hoffman, T.M., et al., (2003). Efficacy and safety of milrinone in 
preventing low cardiac output syndrome in infants and children after 
corrective surgery for congenital heart disease. Circulation, 107(7): p. 
996-1002. 
131. Davies, E.G., (2013). Immunodeficiency in DiGeorge Syndrome and 
Options for Treating Cases with Complete Athymia. Front Immunol, 4: 
p. 322. 
132. Hsu, D.T. and G.D. Pearson, Heart failure in children: part I: history, 
etiology, and pathophysiology. Circ Heart Fail, 2009. 2(1): p. 63-70. 
134. Fraser, C.D., Jr., E.D. McKenzie, and D.A. Cooley (2001), Tetralogy of 
Fallot: surgical management individualized to the patient. Ann Thorac 
Surg,. 71(5): p. 1556-61; discussion 1561-3. 
135. Stellin, G., et al., (1995). Repair of tetralogy of Fallot in the first six 
months of life: transatrial versus transventricular approach. Ann 
Thorac Surg,. 60(l): p. S588-91. 
136. Castaneda, A.R., Jonas R. A., Meyer J. E., and Hanley F. L (1994), 
Double-Outlet Right Ventricle. Cardiac Surgery of the Neonate and 
Infant, ed. A.R. Castaneda, Jonas R. A., Meyer J. E., and Hanley F. L., 
Philadenphia, Pennsylvania: WB Saunders Company. 
138. Knott-Craig, C.J., et al., (1998). A 26-year experience with surgical 
management of tetralogy of Fallot: risk analysis for mortality or late 
reintervention. Ann Thorac Surg, 66(2): p. 506-11. 
139. Soszyn, N., et al., (2011). Outcomes of the arterial switch operation in 
patients with Taussig-Bing anomaly. Ann Thorac Surg, 92(2): p. 673-9. 
140. Metras, D., et al., (2011). Right ventricular outflow repair: the aortic 
autograft technique procures the best late results in the transposition 
complex. Eur J Cardiothorac Surg,. 40(3): p. 614-8. 
141. Kay, G.L., et al., (1989). Tricuspid regurgitation associated with mitral 
valve disease: repair and replacement. Ann Thorac Surg, 48(3 Suppl): 
p. S93-5. 
142. Alsoufi, B., et al., (2006). Surgical repair of multiple muscular 
ventricular septal defects: the role of re-endocardialization strategy. J 
Thorac Cardiovasc Surg, 132(5): p. 1072-80. 
143. Kleinert S, S.T., Weintraub RG, Mee RB, Karl TR, Wilkinson JL 
(1994). Anatomic Features and Surgical Strategies in Double-Outlet 
Right Ventricle. Circulation, 96(4): p. 1233-1239. 
144. M, B.R., (1999). Pediatric Cardiac Surgery. 3nd ed. Manual of 
Perioperative Care in Cardiac Surgery, ed. B.R. M.: Blackwell Inc. 
521-561. 
145. Dittrich, S., et al., (1999). Peritoneal dialysis after infant open heart 
surgery: observations in 27 patients. Ann Thorac Surg, 68(1): p. 160-3. 
146. Dodge-Khatami, A., et al., (2002), Impact of junctional ectopic 
tachycardia on postoperative morbidity following repair of congenital 
heart defects. Eur J Cardiothorac Surg,. 21(2): p. 255-9. 
147. Kleinman, M.E., et al., (2010). Pediatric basic and advanced life 
support: 2010 International Consensus on Cardiopulmonary 
Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care Science with 
Treatment Recommendations. Pediatrics, 126(5): p. e1261-318. 
148. Kleinman, M.E., et al., (2010). Part 10: Pediatric basic and advanced life 
support: 2010 International Consensus on Cardiopulmonary Resuscitation 
and Emergency Cardiovascular Care Science With Treatment 
Recommendations. Circulation,. 122(16 Suppl 2): p. S466-515. 
149. Charpie, J.R., et al., (2000). Serial blood lactate measurements predict 
early outcome after neonatal repair or palliation for complex 
congenital heart disease. J Thorac Cardiovasc Surg, 120(1): p. 73-80. 
150. Hatherill, M., et al., (1997). Serum lactate as a predictor of mortality 
after paediatric cardiac surgery. Arch Dis Child,. 77(3): p. 235-8. 
151. Dearani, J.A., et al., (2001). Late results of the Rastelli operation for 
transposition of the great arteries. Semin Thorac Cardiovasc Surg 
Pediatr Card Surg Annu, 4: p. 3-15. 
152. Wheeler, D.S., et al., (2011). Sepsis in the pediatric cardiac intensive 
care unit. World J Pediatr Congenit Heart Surg, 2(3): p. 393-9. 
153. Barker, G.M., et al., (2010). Major infection after pediatric cardiac 
surgery: a risk estimation model. Ann Thorac Surg, 89(3): p. 843-50. 
154. Andreasen, J.B., S.P. Johnsen, and H.B. Ravn (2008). Junctional 
ectopic tachycardia after surgery for congenital heart disease in 
children. Intensive Care Med, 34(5): p. 895-902. 
155. Peretto, G., et al., (2014), Postoperative arrhythmias after cardiac 
surgery: incidence, risk factors, and therapeutic management. Cardiol 
Res Pract,p. 615-987.