Luận án Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, siêu âm doppler tim ở bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần trước và sau phẫu thuật
Kênh nhĩ thất là khiếm khuyết đƣợc đặc trƣng bởi sự thiếu hụt vách hóa
nhĩ thất với sự bất thƣờng đa dạng của van nhĩ thất. Kênh nhĩ thất chiếm khoảng
3 – 5% các bệnh tim bẩm sinh, trong đU thể KNT bán phần chiếm 60% tổng số
kênh nhĩ thất [3], [21], [62], [122]. Nguyên nhân gây ra khiếm khuyết này là do
sự kết nối không hoàn toàn của gối nội mạc trong thời kỳ bào thai. Chính từ
nguyên nhân đU cũng nhƣ những đặc trƣng cơ bản của tổn thƣơng mà ngƣời ta đã
sử dụng nhiều thuật ngữ để mô tả chúng nhƣ “kênh nhĩ thất”, “tồn tại kênh nhĩ
thất chung”, “thông sàn nhĩ thất” và “bất thƣờng gối nội mạc”. Ngày nay, hầu hết
các tác giả đều đồng thuận sử dụng thuật ngữ “bất thƣờng vách nhĩ thất” (AVSDs
–atrioventricular septal defects) để định danh bệnh (từ năm 2003) [30]. Trong các
sách về siêu âm, tác giả Phạm Nguyễn Vinh và cộng sự đã sử dụng thuật ngữ
“kênh nhĩ thất” [14]. Và trong nghiên cứu này, chúng tôi cũng sử dụng thuật ngữ
“kênh nhĩ thất”.
Mức độ nặng của kênh nhĩ thất đƣợc xác định bởi nhiều yếu tố nhƣ kích
thƣớc shunt tầng nhĩ và tầng thất, đặc điểm bất thƣờng giải phẫu của van nhĩ thất,
sự khác biệt kích thƣớc giữa hai thất và các tổn thƣơng phối hợp khác [3], [101].
Phẫu thuật sửa kênh nhĩ thất đƣợc thực hiện lần đầu tiên vào năm 1951
bởi Clarence Dennis tại Trƣờng đại học Minnesota. Đây cũng là lần đầu tiên kỹ
thuật sử dụng tim phổi máy đƣợc áp dụng trên thế giới. Năm 1966, Gian Carlos
Rastelli tại Mayo Clinic cùng với John Kirlin đã báo cáo chi tiết về giải phẫu
kênh nhĩ thất, từ đU phân chia thành các thể kênh nhĩ thất khác nhau. Sau này,
đƣợc gọi là phân loại Rastelli [39]
Tóm tắt nội dung tài liệu: Luận án Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, siêu âm doppler tim ở bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần trước và sau phẫu thuật
BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƢỢC LÂM SÀNG 108 TRẦN THỊ AN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, SIÊU ÂM DOPPLER TIM Ở BỆNH NHÂN KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN TRƢỚC VÀ SAU PHẪU THUẬT LUẬN ÁN TIẾN SĨ CHUYÊN NGÀNH: NỘI TIM MẠCH HÀ NỘI – 2019 BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƢỢC LÂM SÀNG 108 TRẦN THỊ AN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, SIÊU ÂM DOPPLER TIM BỆNH NHÂN KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN TRƢỚC VÀ SAU PHẪU THUẬT LUẬN ÁN TIẾN SĨ CHUYÊN NGÀNH: NỘI TIM MẠCH MÃ SỐ: 62.72.01.41 Ngƣời hƣớng dẫn khoa học: PGS.TS. PHẠM NGUYÊN SƠN HÀ NỘI – 2019 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số liệu và kết quả trình bày trong luận án này là trung thực, chính xác và chƣa từng đƣợc ai công bố trong bất kỳ công trình nào khác. Ngày 22 tháng 11 năm 2018 Tác giả luận án Trần Thị An LỜI CÁM ƠN Với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, tôi xin chân thành cám ơn: - Đảng ủy – Ban Giám đốc Bệnh viện Trung ương quân đội 108 – Viện nghiên cứu khoa học Y dược lâm sàng 108, Phòng Sau đại học, Bộ môn Nội Tim mạch đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu. - PGS.TS Phạm Nguyên Sơn, Phó Giám đốc Bệnh viện Trung ương quân đội 108, Chủ nhiệm Bộ môn Nội Tim mạch đã trực tiếp hướng dẫn, tận tình dạy dỗ, tạo điều kiện thuận lợi cho tôi học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận án này. - GS.TS Nguyễn Quang Tuấn, Giám đốc Bệnh viện tim Hà Nội luôn giúp đỡ và tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập, nghiên cứu và công tác. Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới: - PGS.TS Vũ Điện Biên – Nguyên viện trưởng Viện Tim mạch 108, nguyên chủ nhiệm Bộ môn Nội Tim mạch, PGS.TS Phạm Thái Giang, PGS.TS Nguyễn Văn Trường, PGS.TS Nguyễn Đức Hải, TS Nguyễn Trường Sơn và các thầy cô Bộ môn Nội Tim mạch, các anh chị Phòng Sau đại học Viện nghiên cứu khoa học Y dược lâm sàng 108 đã giúp tôi trong học tập và nghiên cứu. - Ban Giám đốc Bệnh viện Tim Hà Nội, tập thể nhân viên khoa Khám bệnh, phòng Siêu âm tim, khoa Nội, phòng Thông tim, khoa Ngoại, khoa Nhi, phòng KHTH và các đồng nghiệp tại Bệnh viện Tim Hà Nội đã giúp đỡ và tạo điều kiện cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu. Xin chân thành cám ơn các bệnh nhân vì những đóng góp của họ cho khoa học và vì sự hợp tác giúp cho tôi hoàn thành luận án. Cuối cùng tôi xin tỏ lòng biết ơn tới công ơn của bố mẹ, của chồng con cùng những người thân yêu luôn là chỗ dựa tinh thần, những người luôn giúp đỡ, chăm lo cho từng bước đi của tôi trong sự nghiệp và cuộc sống. Hà Nội, 22 tháng 11 năm 2018 Trần Thị An MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC DANH MỤC CÁC BẢNG DANH MỤC CÁC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ ....................................................................................................... 1 CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN ................................................................................ 4 1.1 Những hiểu biết cơ bản về bệnh kênh nhĩ thất bán phần ............................. 4 1.1.1 Lịch sử nghiên cứu ............................................................................... 4 1.1.2 Sơ lược phôi thai học và bất thường giải phẫu bệnh KNT bán phần .. 4 1.1.2.1 Sự phát triển của gối nội mạc................................................................. 5 1.1.2.2 Sự hình thành thương tổn giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất ..................... 6 1.1.2.3 Giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất bán phần ................................................ 7 1.1.3 Sinh lý bệnh kênh nhĩ thất bán phần .................................................. 10 1.1.4 Chẩn đoán bệnh kênh nhĩ thất bán phần ............................................ 12 1.1.4.1 Triệu chứng lâm sàng kênh nhĩ thất bán phần ................................... 12 1.1.4.2 Cận lâm sàng kênh nhĩ thất bán phần ................................................. 15 1.1.4.3 Chẩn đoán kênh nhĩ thất bán phần ...................................................... 27 1.1.4.4 Chẩn đoán phân biệt ............................................................................ 27 1.1.4.5 Điều trị kênh nhĩ thất ............................................................................. 29 1.1.4.6 Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng .......................................... 33 1.2 Các nghiên cứu trên thế giới và tại Việt Nam .......................................... 33 1.2.1 Các nghiên cứu trên thế giới .............................................................. 33 1.2.2 Các nghiên cứu tại Việt Nam ............................................................. 35 CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .............. 37 2.1 Đối tƣợng nghiên cứu ................................................................................ 37 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn ........................................................................... 37 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ ............................................................................. 37 2.1.3 Phương pháp chọn cỡ mẫu nghiên cứu .............................................. 37 2.2 Phƣơng pháp nghiên cứu ........................................................................... 38 2.2.1 Thời gian, địa điểm nghiên cứu .......................................................... 38 2.2.2 Thiết kế nghiên cứu ............................................................................ 38 2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu .......................................................... 38 2.2.3.1 Các thông số lâm sàng .......................................................................... 38 2.2.3.2 Các thông số cận lâm sàng ................................................................... 40 2.2.3.3 Siêu âm tim đánh giá bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần ................. 42 2.2.3.4 Các thông số trong mổ và kĩ thuật mổ................................................. 57 2.2.3.5 Tiêu chí đánh giá kết quả điều trị ........................................................ 58 2.2.4 Xử lý số liệu ........................................................................................ 59 2.3 Đạo đức nghiên cứu ................................................................................... 60 CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU......................................................... 63 3.1 Đặc điểm chung của nh m bệnh nhân nghiên cứu .................................... 63 3.2 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của nh m nghiên cứu ...................... 65 3.2.1 Đặc điểm lâm sàng của nhóm đối tượng nghiên cứu ......................... 65 3.2.1.1 Một số lý do phát hiện bệnh .................................................................. 65 3.2.1.2 Một số đặc điểm về tiền sử bệnh .......................................................... 66 3.2.1.3 Đặc điểm cơ năng của nhóm nghiên cứu ............................................ 67 3.2.1.4 Một số đặc điểm toàn thân .................................................................... 68 3.2.1.5 Một số đặc điểm thực thể của nhóm nghiên cứu ................................ 69 3.2.2 Thăm dò cận lâm sàng ........................................................................ 70 3.2.2.1 Một số đặc điểm cận lâm sàng của nhóm nghiên cứu ....................... 70 3.2.2.2 Đặc điểm siêu âm Doppler tim ở bệnh nhân KNT trước phẫu thuật... 73 3.3 Sự biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng và hình thái, chức năng tim sau phẫu thuật ................................................................................................................. 82 3.3.1 Các thay đổi lâm sàng sau mổ............................................................ 82 3.3.1.1 Sự thay đổi các dấu hiệu cơ năng ........................................................ 82 3.3.1.2 Sự thay đổi các dấu hiệu thực thể ........................................................ 83 3.3.2 Các thay đổi cận lâm sàng sau mổ ..................................................... 84 3.3.2.1 Sự thay đổi một số đặc điểm cận lâm sàng (X quang tim phổi và Điện tim)............................................................................................................... 84 3.3.2.2 Sự thay đổi các đặc điểm siêu âm Doppler tim sau mổ .................... 86 3.3.3 Các thông số phẫu thuật và liên quan với tình trạng trước mổ ......... 91 3.3.3.1 Đặc điểm tổn thương giải phẫu và phương pháp mổ ........................ 91 3.3.3.2 Đặc điểm hậu phẫu và kết quả điều trị ............................................... 95 CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN ............................................................................... 102 4.1 Đặc điểm chung của đối tƣợng nghiên cứu ............................................. 102 4.1.1 Giới tính ............................................................................................ 102 4.1.2 Tuổi ................................................................................................... 102 4.2 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần . 104 4.2.1 Đặc điểm lâm sàng ........................................................................... 104 4.2.1.1 Lý do phát hiện bệnh ........................................................................... 104 4.2.1.2 Tiền sử ................................................................................................... 104 4.2.1.3 Đặc điểm cơ năng ................................................................................ 105 4.2.1.4 Đặc điểm toàn thân .............................................................................. 106 4.2.1.5 Triệu chứng thực thể ............................................................................ 107 4.2.2 Đặc điểm cận lâm sàng .................................................................... 108 4.2.2.1 Một số đặc điểm cận lâm sàng của nhóm nghiên cứu ..................... 108 4.2.2.2 Đặc điểm siêu âm Doppler tim ........................................................... 110 4.3 Sự biến đổi lâm sàng, cận lâm sàng và hình thái, chức năng tim sau phẫu thuật ............................................................................................................... 119 4.3.1 Các thay đổi lâm sàng sau mổ.......................................................... 119 4.3.1.1 Sự thay đổi các dấu hiệu cơ năng ...................................................... 119 4.3.1.2 Sự thay đổi các dấu hiệu thực thể ...................................................... 119 4.3.2 Các thay đổi cận lâm sàng sau mổ ................................................... 120 4.3.2.1 Sự thay đổi một số đặc điểm cận lâm sàng (X quang tim phổi và Điện tim) sau mổ ............................................................................................... 120 4.3.2.2 Đặc điểm siêu âm Doppler tim ở bệnh nhân sau mổ KNT bán phần 121 4.3.3 Các thông số phẫu thuật và liên quan với tình trạng trước mổ ....... 125 4.3.3.1 Đặc điểm tổn thương giải phẫu và phương pháp mổ ...................... 125 4.3.3.2 Đặc điểm hậu phẫu và kết quả điều trị ............................................. 129 KẾT LUẬN ....................................................................................................... 134 KIẾN NGHỊ ...................................................................................................... 136 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ALĐMP : Áp lực động mạch phổi BAV : Bloc nhĩ thất CEC : Tuần hoàn ngoài cơ thể CLS : Cận lâm sàng CSTN : Chỉ số tim ngực CHT : Cộng hƣởng từ ĐMC : Động mạch chủ ĐMP : Động mạch phổi ĐRTT : Đƣờng ra thất trái ĐTĐ : Điện tâm đồ ECMO : Oxy hóa máu bằng màng ngoài cơ thể EF : Phân suất tống máu thất trái HoBL : Hở van ba lá HoHL : Hở van hai lá KNT : Kênh nhĩ thất LS : Lâm sàng NC : Nghiên cứu NP : Nhĩ phải NT : Nhĩ trái NTT/N : Ngoại tâm thu nhĩ NYHA : Hội tim mạch New York Qp : Lƣu lƣợng động mạch phổi Qs : Lƣu lƣợng động mạch chủ SAT : Siêu âm tim TAĐMP : Tăng áp động mạch phổi TBS : Tim bẩm sinh TMCT : Tĩnh mạch chủ trên TP : Thất phải TT : Thất trái TTT : Thổi tâm thu VBL : Van ba lá VHL : Van hai lá VLN : Vách liên nhĩ VLT : Vách liên thất VNTMNT : Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng VPQP : Viêm phế quản phổi WPW : Hội chứng Wolf – Parkinson – White XQTP : X quang tim phổi DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 2.1. Một số đặc điểm phân biệt thất trái và thất phải trên siêu âm tim ....... 46 Bảng 2.2. Đánh giá mức độ hở van hai lá ............................................................ 51 Bảng 2.3. Đánh giá mức độ hở van ba lá ............................................................. 52 Bảng 3.1. Một số đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu .................................... 63 Bảng 3.2. Đặc điểm về tuổi của nhóm bệnh nhân nghiên cứu ............................. 64 Bảng 3.3. Một số lý do phát hiện bệnh ................................................................ 65 Bảng 3.4. Một số đặc điểm về tiền sử bệnh ......................................................... 66 Bảng 3.5. Một số đặc điểm cơ năng của nhóm nghiên cứu ................................. 67 Bảng 3.6. Một số dấu hiệu sinh tồn của nhóm nghiên cứu .................................. 68 Bảng 3.7. Một số dấu hiệu lâm sàng khác của nhóm nghiên cứu ........................ 68 Bảng 3.8. Đặc điểm tiếng thổi tại ổ van động mạch phổi .................................... 69 Bảng 3.9. Đặc điểm tiếng thổi tại ổ van hai lá và ổ van ba lá .............................. 69 Bảng 3.10. Đặc điểm X quang tim phổi ............................................................... 70 Bảng 3.11. Một số đặc điểm điện tim .................................................................. 71 Bảng 3.12. Một số đặc điểm dẫn truyền trên điện tim ......................................... 72 Bảng 3.13. Một số thông số siêu âm tim trƣớc mổ .............................................. 73 Bảng 3.14. Đặc điểm chỉ số buồng tống/buồng nhận và vòng van hai lá ............ 74 Bảng 3.15. Một số đặc điểm định vị tim .............................................................. 74 Bảng 3.16. Một số đặc điểm giải phẫu van tim trên siêu âm ............................... 75 Bảng 3.18. Đặc điểm các lỗ thông vách tim và shunt trƣớc mổ .......................... 77 Bảng 3.19. Đặc điểm đƣờng kính TLN lỗ thứ nhất theo nhóm ALĐMP ............ 78 Bảng 3.20. Đặc điểm các lỗ thông vách tim phối hợp ......................................... 78 Bảng 3.21. Đặc điểm ALĐMP tâm thu trƣớc mổ ................................................ 79 Bảng 3.22. Tuổi trung bình theo ALĐMP tâm thu .............................................. 79 Bảng 3.23. Đặc điểm lƣu lƣợng tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi .............. 80 Bảng 3.24. Đặc điểm chênh áp qua VHL và ĐRTT trƣớc mổ............................. 81 Bảng 3.25. Sự thay đổi các dấu h ... (2006), "Usefulness of live/real time three-dimensional transthoracic echocardiography in the assessment of atrioventricular septal defects", Echocardiography, 23(7), pp. 598-608. 115. Sittiwangkul R., Ma R.Y., McCrindle B.W., et al. (2001), "Echocardiographic assessment of obstructive lesions in atrioventricular septal defects", J Am Coll Cardiol, 38(1), pp. 253-61. 149 116. Snider A.R., Serwer G.A., Ritter S.B. (1997), "Atroventricular septal defects", in Echocardiography in pediatric heart disease 2nd edition, Mosby-Year Book, St. Louis, chapter 6, pp. 277-89. 117. Snider A.R., Serwer G.A., Ritter S.B. (1997), "Quantitation of valve regurgitation", in Echocardiography in pediatric heart disease 2nd edition, Mosby-Year Book, St. Louis, chapter 5, pp. 177-95. 118. Sojak V., Kooij M., Yazdanbakhsh A., et al. (2016), "A single-centre 37-year experience with reoperation after primary repair of atrioventricular septal defect", Eur J Cardiothorac Surg, 49(2), pp. 538-44, discussion 544-5. 119. Stout K.K., Daniels C.J., Aboulhosn J.A., et al. (2018), "2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: A report of the American College of Cardiology/American Heart Association task force on clinical practice guidelines", J Am Coll Cardiol, p. 177. 120. Stulak J.M., Burkhart H.M., Dearani J.A., et al. (2010), "Reoperations after repair of partial atrioventricular septal defect: A 45-year single-center experience", Ann Thorac Surg, 89(5), pp. 1352-9. 121. Wang Z.J., Reddy G.P., Gotway M.B., et al. (2003), "Cardiovascular shunts: MR imaging evaluation", Radiographics, 23(Special), pp. S181-94. 122. Waqar T., Riaz M.U., Shuaib M. (2017), "Surgical repair of partial atrioventricular septal defect", Pak J Med Sci, 33(2), pp. 285-9. 123. Zheng S.L., Myerson S.G., Orchard E. (2015), "Partial atrioventricular septal defect presenting in a septuagenarian", Eur Heart J, 37(11), p. 917. BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Kênh nhĩ thất bán phần Mã NC: CAV- Mã bệnh án:101/440//.. Mã lưu trữ: HÀNH CHÍNH 1. Họ và tên: ... 3. Giới: Nam Nữ 2. Ngày sinh: //. 4. Tuổi (tháng):.. 5. Địa chỉ (Tp-Tỉnh):... 6. Ngày vào viện: //. 7. Ngày PT: //. 8. Ngày ra viện:...//. LÍ DO PHÁT HIỆN BỆNH - Khó thở: Không Có - Đau thắt ngực: Không Có - VPQ/VP(tái diễn): Không Có - Lên cân chậm: Không Có - Hồi hộp: Không Có - Xỉu/Ngất: Không Có - Tình cờ: Không Có - Lí do khác(cụ thể): TIỀN SỬ I. Cá nhân 1.Với trẻ em <