Tóm tắt Luận án Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý và phương pháp điều trị u mạch máu trong xương hàm ở trẻ em
U mạch máu xương hàm (UMMXH) là sự phát triển bất thường của các
mạch máu có trong tủy xương hàm. Bệnh rất hiếm gặp. Triệu chứng phong
phú và đa dạng. Dễ gây chảy máu, khó cầm, ảnh hưởng đến tính mạng.
Ở nước ta, đã có một số nghiên cứu về UMMXH được thực hiện trên
người lớn mà chưa có một nghiên cứu nào thiết kế riêng cho trẻ em với cỡ
mẫu đủ lớn và thời gian theo dõi đủ dài, do vậy, đặc điểm bệnh lý UMMXH
ở trẻ em như thế nào vẫn chưa được làm rõ.
Cũng vì không nhận biết đặc điểm UMMXH nên ở trẻ em bệnh dễ bị
chẩn đoán nhầm với các bệnh lý phổ biến về răng, viêm nướu, u nang; và tai
biến chảy máu trầm trọng đã xảy ra khi thầy thuốc nhổ răng, chọc dò u, sinh
thiết u, cắt nạo sang thương. Tai biến này sẽ đáng sợ hơn nếu xảy ra ở một
cơ sở mà thiếu phương tiện cấp cứu, thầy thuốc thiếu kinh nghiệm xử trí,
bệnh nhân có thể chết nhanh chóng vì mất máu. Do vậy, việc nghiên cứu để
xây dựng một qui trình chẩn đoán bệnh phù hợp, một phác đồ xử trí khẩn để
giúp cho thầy thuốc lâm sàng dễ phát hiện, chẩn đoán đúng, cấp cứu hiệu
quả cho người bệnh là điều rất cần thiết trong ngành răng hàm mặt hiện nay.
Dù UMMXH là lành tính nhưng u phá hủy xương nhiều, dễ lan ra mô
mềm, dễ gây tai biến chảy máu, dễ tái phát, là thách thức lớn cho thầy thuốc
trong điều trị triệt để bệnh. Trước đây, việc điều trị triệt để thường là phải
cắt đoạn hẵn phần xương bệnh lý để đạt sự an toàn trong chảy máu và tránh
tái phát; nhưng hậu quả là để lại thiếu hỗng lớn vùng hàm mặt, ảnh hưởng
nặng nề đến chức năng, thẩm mỹ và chất lượng cuộc sống. Hiện nay,
phương pháp điều trị bảo tồn UMMXH bằng vật liệu sáp xương dưới sự hổ
trợ của thắt mạch cảnh và thuyên tắt mạch nuôi u bước đầu cho thấy có hiệu
quả ở bệnh nhân người lớn; nhưng với cơ thể trẻ em đang tăng trưởng,
xương hàm xốp, mạch máu phong phú, khả năng lành thương xương cao thì
hiệu quả của phương pháp điều trị này sẽ như thế nào.
Do vậy, nghiên cứu này nhằm xác định các đặc điểm bệnh, xác định
phương pháp điều trị phù hợp và hiệu quả ở trẻ em mà vẫn bảo tồn được
xương hàm với các mục tiêu sau:
1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của UMMXH ở trẻ em
2. Đánh giá kết quả điều trị bảo tồn UMMXH bằng sáp xương ở trẻ em
sau 4 năm theo dõi.
Tóm tắt nội dung tài liệu: Tóm tắt Luận án Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý và phương pháp điều trị u mạch máu trong xương hàm ở trẻ em
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH ------------------ NGUYỄN VĂN ĐẨU NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ VÀ PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ U MẠCH MÁU TRONG XƯƠNG HÀM Ở TRẺ EM Chuyên ngành: Răng – Hàm – Mặt Mã số: 62720601 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Thành phố Hồ Chí Minh – Năm 2017 Công trình được hoàn thành tại: ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Người hướng dẫn khoa học: 1. PGS.TS. Lâm Hoài Phương 2. PGS.TS. Nguyễn Thị Hồng Phản biện 1: PGS.TS. Phạm Dương Châu Viện đào tạo Răng Hàm Mặt Hà Nội Phản biện 2: PGS.TS. Lê Đức Lánh Đại học Y Dược TP.HCM Phản biện 3: TS. Bùi Xuân Trường Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM. Luận án sẽ được bảo vệ tại Hội đồng chấm luận án cấp trường họp tại: ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH Vào lúc. giờ.ngày. tháng. năm. Có thể tìm hiểu luận án tại: Thư viện Quốc gia Việt Nam Thư viện Khoa học Tổng hợp Tp. Hồ Chí Minh Thư Viện Đại học Y Dược Tp. Hồ Chí Minh 1 GIỚI THIỆU LUẬN ÁN ĐẶT VẤN ĐỀ U mạch máu xương hàm (UMMXH) là sự phát triển bất thường của các mạch máu có trong tủy xương hàm. Bệnh rất hiếm gặp. Triệu chứng phong phú và đa dạng. Dễ gây chảy máu, khó cầm, ảnh hưởng đến tính mạng. Ở nước ta, đã có một số nghiên cứu về UMMXH được thực hiện trên người lớn mà chưa có một nghiên cứu nào thiết kế riêng cho trẻ em với cỡ mẫu đủ lớn và thời gian theo dõi đủ dài, do vậy, đặc điểm bệnh lý UMMXH ở trẻ em như thế nào vẫn chưa được làm rõ. Cũng vì không nhận biết đặc điểm UMMXH nên ở trẻ em bệnh dễ bị chẩn đoán nhầm với các bệnh lý phổ biến về răng, viêm nướu, u nang; và tai biến chảy máu trầm trọng đã xảy ra khi thầy thuốc nhổ răng, chọc dò u, sinh thiết u, cắt nạo sang thương. Tai biến này sẽ đáng sợ hơn nếu xảy ra ở một cơ sở mà thiếu phương tiện cấp cứu, thầy thuốc thiếu kinh nghiệm xử trí, bệnh nhân có thể chết nhanh chóng vì mất máu. Do vậy, việc nghiên cứu để xây dựng một qui trình chẩn đoán bệnh phù hợp, một phác đồ xử trí khẩn để giúp cho thầy thuốc lâm sàng dễ phát hiện, chẩn đoán đúng, cấp cứu hiệu quả cho người bệnh là điều rất cần thiết trong ngành răng hàm mặt hiện nay. Dù UMMXH là lành tính nhưng u phá hủy xương nhiều, dễ lan ra mô mềm, dễ gây tai biến chảy máu, dễ tái phát, là thách thức lớn cho thầy thuốc trong điều trị triệt để bệnh. Trước đây, việc điều trị triệt để thường là phải cắt đoạn hẵn phần xương bệnh lý để đạt sự an toàn trong chảy máu và tránh tái phát; nhưng hậu quả là để lại thiếu hỗng lớn vùng hàm mặt, ảnh hưởng nặng nề đến chức năng, thẩm mỹ và chất lượng cuộc sống. Hiện nay, phương pháp điều trị bảo tồn UMMXH bằng vật liệu sáp xương dưới sự hổ trợ của thắt mạch cảnh và thuyên tắt mạch nuôi u bước đầu cho thấy có hiệu quả ở bệnh nhân người lớn; nhưng với cơ thể trẻ em đang tăng trưởng, xương hàm xốp, mạch máu phong phú, khả năng lành thương xương cao thì hiệu quả của phương pháp điều trị này sẽ như thế nào. Do vậy, nghiên cứu này nhằm xác định các đặc điểm bệnh, xác định phương pháp điều trị phù hợp và hiệu quả ở trẻ em mà vẫn bảo tồn được xương hàm với các mục tiêu sau: 1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của UMMXH ở trẻ em 2. Đánh giá kết quả điều trị bảo tồn UMMXH bằng sáp xương ở trẻ em sau 4 năm theo dõi. 2 TÍNH CẤP THIẾT CỦA ĐỀ TÀI UMMXH tuy là u lành tính nhưng thể hiện lâm sàng rất đặc biệt và liên quan đến sinh tồn của người bệnh. Do vậy nghiên cứu để làm rõ đặc điểm bệnh, xác định các phương pháp chẩn đoán, điều trị thích hợp và hiệu quả UMMXH ở trẻ em là cần thiết. Ý NGHĨA THỰC TIỄN VÀ ĐÓNG GÓP MỚI - Đóng góp khoa học các đặc điểm bệnh lý u mạch máu xương hàm ở trẻ em nước ta về lâm sàng, X quang, CT, CTA, siêu âm màu, chụp mạch máu DSA, giải phẫu bệnh. - Đưa ra được qui trình chẩn đoán UMMXH, tiêu chuẩn và chỉ định các phương pháp điều trị. - Cung cấp chứng cứ khoa học về tính hiệu quả của sáp xương trong điều trị UMMXH, về sự thành công trong việc điều trị UMMXH ở trẻ em bằng phẫu thuật bảo tồn xương hàm. Phương pháp nhồi sáp xương đơn thuần điều trị hiệu quả u thể mao mạch hay thể tĩnh mạch. Hai phương pháp thuyên tắc mạch và thắt mạch cảnh khi phối hợp với nhồi sáp xương đều cho kết quả điều trị thành công như nhau đối với UMMXH thể động – tĩnh mạch, trong đó thuyên tắc mạch có ưu điểm hơn do ít xâm lấn. - Đưa ra được phác đồ xử trí cấp cứu UMMXH cấp cứu, lưu đồ chẩn đoán và xử trí UMMH ở trẻ em. - Giúp các nhà lâm sàng có cơ sở dữ liệu để phát hiện, chẩn đoán chính xác được UMMXH trước can thiệp, và chọn lựa phương pháp điều trị hợp lý đối với các thể loại, các giai đoạn của UMMXH ở trẻ em. CẤU TRÚC LUẬN ÁN Ngoài phần đặt vấn đề 2 trang và kết luận 3 trang, luận án có bốn chương, bao gồm: chương I (Tổng quan tài liệu) 36 trang, Chương II (Đối tượng và phương pháp nghiên cứu) 23 trang, Chương III (Kết quả) 31 trang, Chương IV (Bàn luận) 33 trang. Luận án gồm 132 trang, có 26 bảng, 3 biểu đồ, 4 sơ đồ và 44 hình, 137 tài liệu tham khảo (24 tài liệu tiếng Việt, 113 tài liệu tiếng Anh). 3 NỘI DUNG CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Tổng quan về bất thường mạch máu Bất thường mạch máu (BTMM) là kết quả sự sai lệch phát triển của hệ thống mạch máu xảy ra trong giai đoạn phôi thai. Phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) (2011): Tất cả các bất thường mạch máu đều được gọi chung là u máu, phân thành ba loại gồm dạng mao mạch; dạng hang và dạng hỗn hợp. Phân loại của ISSVA (2014): BTMM là tập hợp tất cả các thay đổi có liên quan đến số lượng, cấu trúc, hình dạng, sự thông nối và huyết động học của hệ mạch máu trong cơ thể. Hiệp hội Quốc tế Nghiên cứu về Bất thường Mạch máu (ISSVA) đã chia BTMM thành hai nhóm chính là U mạch máu và Dị dạng mạch máu. U mạch máu: có sự tăng sinh mạch máu, gồm u lành, u giáp biên ác, u ác. Dị dạng mạch máu (DDMM): tạo nên bởi sự bất thường về cấu trúc, vị trí, thông nối, huyết động của mạch máu hoặc mạch bạch huyết. DDMM có dị dạng mao mạch, tĩnh mạch, bạch mạch, động tĩnh mạch, dò động tĩnh mạch, hoặc dị dạng kết hợp, dị dạng khác. Dị dạng mạch máu thường hiện diện ngay khi sinh ra, phát triển cùng tỉ lệ với sự phát triển chung của cơ thể, phát triển từ từ cho đến tuổi trưởng thành. Sự tăng kích thước chủ yếu do gia tăng huyết động học trong u. Ngoài ra, một số các yếu tố hỗ trợ như chấn thương, nhiễm trùng, dậy thì, thai nghén. 1.2. Bệnh học u mạch máu xương hàm UMMXH là một dạng bất thường của mạch máu xảy ra trong xương hàm. Bệnh biểu hiện bằng sự tăng sinh, sự dãn nở, hoặc thông nối bất thường giữa các mạch máu trong hệ thống tủy của xương hàm. Kết quả tạo nên sự thay đổi huyết động học trong mạch dị dạng. Trong điều kiện bình thường, máu trong động mạch có áp lực cao và máu trong tĩnh mạch có áp lực thấp hơn. Sự giảm áp lực máu này sẽ xảy ra khi dòng máu đi qua hệ thống mao mạch. Khi một dị dạng động - tĩnh mạch xảy ra, sẽ có sự kết nối trực tiếp bất thường tại vị trí ổ bệnh, dòng máu sẽ đi bằng đường nối động tĩnh mạch mà không qua mao mạch của mô và cơ quan, và do đó sự điều chỉnh làm giảm áp lực máu như bình thường sẽ 4 không xảy ra, chính vì thế, dị dạng động - tĩnh mạch là sang thương mạch máu có tốc độ dòng chảy cao. Dưới tác động của ba yếu tố: dòng chảy qua ổ bệnh, tăng sinh mạch bàng hệ, mở rộng các vi khe sẽ làm kích thước u mạch máu tăng lên theo thời gian. Dị dạng mao mạch, tĩnh mạch và bạch mạch có tốc độ dòng chảy chậm. UMMXH hiếm gặp, các dấu chứng đặc trưng gợi ý nghi ngờ u mạch máu là da niêm vùng u đỏ tím, sờ nóng, mạch đập hay rung miu, nghe được tiếng thổi hay tiếng rít. Đặc biệt tình trạng chảy máu nhiều, không kiểm soát được, dễ tái phát, ở nướu răng hay ổ răng nhổ. Hiện nay, có nhiều xét nghiệm hỗ trợ chẩn đoán được chính xác UMMXH và đánh giá tính chất u, mức độ lan rộng trước khi can thiệp điều trị. 1.3. Điều trị u mạch máu xương hàm Quan điểm điều trị cắt đoạn phần xương hàm có u mạch máu. Quan điểm điều trị bảo tồn xương hàm được thực hiện bằng nhiều cách như phẫu thuật thắt mạch máu nuôi u, gây thuyên tắc mạch máu chính của sang thương, sử dụng phương tiện đốt điện, phẫu thuật nạo vét u sau đó nhét sáp vào hốc xương, chích vào mạch máu của u các chất có tác dụng gây xơ hóa mạch; kết quả là u sẽ thoái hóa dần, giảm các biến chứng, sau đó lành thương hoàn toàn, bảo tồn được cấu trúc giải phẫu của xương hàm. 1.4. Nghiên cứu về u mạch máu xương hàm ở trẻ em Trên thế giới: nghiên cứu mô tả ca hay loạt ca, được điều trị bằng nhiều phương pháp khác nhau trong đó có nhồi sáp xương. Tại Việt Nam: nghiên cứu đầu tiên do GS. Nguyễn Văn Thụ (1964) 9 ca trong đó có 1 ca trẻ em. Nghiên cứu hồi cứu (1956-1980) của Lê Đình Giáp có 13 ca UMMXH trong đó có 8 trẻ em, điều trị cắt đoạn xương. Gần đây nhất là nghiên cứu của Lâm Hoài Phương (2000) báo cáo 2 ca ở trẻ em, điều trị bằng thắt mạch cảnh và nhồi sáp xương. CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tượng nghiên cứu Các bệnh nhân trẻ em u mạch máu xương hàm đến khám và điều trị tại Khoa Răng Hàm Mặt Bệnh viện Nhi Đồng 1 trong thời gian từ năm 2003 đến năm 2012, và được theo dõi 4 năm sau điều trị (tính đến tháng 6 /2016). Những bệnh nhân đủ các tiêu chuẩn sau sẽ được chọn vào mẫu nghiên cứu: dưới 16 tuổi, có kết quả chụp mạch máu xóa nền (DSA) trước mổ và 5 giải phẫu bệnh sau mổ xác định là u mạch máu trong xương hàm, bệnh nhi và người giám hộ đồng ý tham gia nghiên cứu, có hồ sơ bệnh án đầy đủ. Tiêu chí loại trừ là u mạch máu ngoại vi. 2.2. Phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu mô tả loạt ca, hồi cứu. Mẫu nghiên cứu được thu thập từ năm 2003 - 2007 theo một mẫu thu thập dữ liệu thống nhất để thực hiện luận án chuyên khoa cấp II, sau đó tiếp tục thu thập mẫu cho đến năm 2012 để thực hiện luận án tiến sĩ. Tất cả mẫu trong nghiên cứu này do chính nghiên cứu sinh thu thập. Địa điểm tiến hành nghiên cứu: Bệnh viện Nhi Đồng 1 Bệnh viện Nhi Đồng 1 là bệnh viện tuyến cuối về kỹ thuật điều trị nhi khoa ở phía Nam, bệnh viện có trách nhiệm tiếp nhận các bệnh nhi từ tuyến trước chuyển về do vượt quá khả năng điều trị. Vì vậy, với bệnh lý UMMXH ở trẻ em bệnh viện Nhi Đồng 1 là đơn vị sau cùng tiếp nhận và điều trị, đặc biệt là ca cấp cứu do chảy máu. Với đội ngũ y bác sĩ có chuyên môn và kinh nghiệm trong cấp cứu và điều trị UMMXH; với sự phối hợp chặt chẽ của nhiều chuyên khoa khác trong hệ nhi; với các phương tiện kỹ thuật chẩn đoán hiện đại như siêu âm Doppler, CT, DSA, can thiệp nội mạch, đã giúp hội đủ điều kiện để chẩn đoán, điều trị và thực hiện nghiên cứu UMMXH tại bệnh viện Nhi Đồng 1. Cỡ mẫu: 20 ca bệnh. Quy trình lấy mẫu: 1- Hỏi bệnh sử và khám lâm sàng 2- Xét nghiệm X quang (toàn cảnh và CT), siêu âm màu, chọc hút, DSA. 3- Chẩn đoán UMMXH trước mổ và phân loại theo áp lực máu. 4- Chọn 1 trong 4 phương pháp điều trị: a. Nhồi sáp xương b. Tắc mạch + nhồi sáp xương c. Thắt mạch cảnh + nhồi sáp xương d. Cắt đoạn xương hàm: khi các phương pháp trên thất bại. Qui trình phẫu thuật bảo tồn UMMXH gồm 3 bước: Bước 1: Khống chế chảy máu (nếu cần thiết) bằng thuyên tắc mạch hoặc thắt mạch cảnh. Bước 2: Phẫu thuật bộc lộ hốc u, nạo sạch mô mạch máu dị dạng, nhồi sáp xương vào hốc xương hàm. Đóng kín hốc mổ, theo dõi. Bước 3: Ba tháng sau, nạo bỏ sáp xương và mô mạch máu xơ hóa, nhồi surgicel và spongel vào hốc xương, tạo hình vùng phẫu thuật. 5. Xét nghiệm giải phẫu bệnh bệnh phẩm mổ xác định u mạch máu 6 6. Đánh giá kết quả điều trị, tái khám định kỳ. Bảng 2.1. Tiêu chí chỉ định phương pháp điều trị Tiêu chí điều trị UMMXH Phác đồ 1 Phác đồ 2 Phác đồ 3 Phác đồ 4 Nhồi sáp xương Thuyên tắc mạch + Nhồi sáp xương Thắt mạch cảnh + Nhồi sáp xương Cắt đoạn xương hàm 1. Kích thước và độ lan rộng u Nhỏ Khu trú Nhỏ, trung bình, lớn Khu trú/Lan ra mô mềm Lớn Khu trú /Lan mô mềm 2. Thể loại u Mao mạch Tĩnh mạch Thể động – tĩnh mạch Tất cả thể 3. Tái phát Không Thất bại phác đồ 1 Thất bại phác đồ 2, 3 Tiêu chí đánh giá kết quả điều trị: dựa vào 5 tiêu chuẩn: 1. Chảy máu tái phát sau mổ 2. Nhiễm trùng vết mổ 3. Tái tạo xương ở hốc mổ 4. Sự phát triển của răng và mầm răng 5. Tái phát u Phân loại kết quả điều trị: 1: Tốt: Đạt cả 5 tiêu chí. 2: Khá: Đạt 3-4 tiêu chí, trong đó phải không có tái phát. 3: Trung bình: Đạt 1-2 tiêu chí, trong đó phải có không tái phát. 4: Yếu: Tái phát, chỉ đạt 2-4 tiêu chí. 5: Xấu: Tái phát, chỉ đạt 0-1 tiêu chí. Kết quả điều trị được đánh giá thành công khi xếp loại 1, 2, 3. Kết quả được xem là thất bại khi xếp loại 4 hoặc 5. Kiểm soát sai lệch thông tin: Đảm bảo chính xác chẩn đoán UMMXH, thể loại và mức độ u dựa trên sự kết hợp nhiều xét nghiệm hiện đại, có độ chính xác cao gồm CT, CTA, siêu âm màu Doppler, chụp DSA, và nhất là giải phẫu bệnh sau mổ. Sử dụng phiếu thu thập dữ liệu, huấn luyện định chuẩn các bác sĩ ghi nhận. Đọc phim X quang do nghiên cứu sinh thực hiện, được kiểm chứng bởi hai bác sĩ X quang của bệnh viện Nhi Đồng 1, với độ thống nhất 100%. Thực hiện hội chẩn khoa, chuyên khoa, bệnh viện. Tất cả 20 ca bệnh cùng do chính nghiên cứu sinh là phẫu thuật viên chính. 7 Xử lý dữ liệu và phân tích thống kê: Phân tích các số liệu bằng phần mềm SPSS 20.0. Liên quan hay sự khác biệt có ý nghĩa thống kê khi p < 0,05. CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ 3.1. Đặc điểm bệnh lý UMMXH ở trẻ em 3.1.1. Đặc điểm lâm sàng UMMXH ở trẻ em Bảng 3.6. Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu Đặc điểm Số ca Tỉ lệ Tuổi 1 - 6 7 - 12 > 12 2 12 2 10 80 10 Giới Nam Nữ 10 10 50 50 Địa phương Tp.HCM Tỉnh thành khác 1 19 5 95 Lý do nhập viện Chảy máu miệng ồ ạt do vỡ u Chảy máu sau nhổ răng Chảy máu miệng không rõ nguyên nhân Sưng vùng hàm mặt 5 2 3 10 25 10 15 50 Tình trạng lúc nhập viện Cấp cứu vì chảy máu Bình thường 10 10 50 50 Tổng trạng lúc nhập viện Xanh xao, mệt mỏi Khỏe 18 2 90 10 Trạng thái nhận thức Tỉnh táo Lơ mơ 19 1 95 5 Trạng thái tâm lý lúc nhập viện Hoảng hốt, lo sợ, thiếu hợp tác Bình tĩnh, hợp tác tốt 13 7 65 35 Tiền sử chấn thương hay đã phẫu thuật Có chấn thương hoặc phẫu thuật Không 5 15 25 75 8 Bảng 3.6 cho thấy đa số bệnh nhân (16 ca; 80%) trong độ tuổi của hệ răng hỗn hợp, chỉ có 2 ca (10%) ở độ tuổi của hệ răng sữa và 2 ca (10%) ở độ tuổi của hệ răng vĩnh viễn. Bệnh nhân nhỏ nhất 2 tuổi, lớn nhất 14 tuổi, trung bình 9,9 ± 3,4 tuổi, trung vị 11 tuổi (khoảng tứ vị 9 – 12). Bệnh thường gặp nhất lúc 12 tuổi (25%), kế tiếp là 10 tuổi (20%) và 11 tuổi (20%). Đa số u được phát hiện sau 10 tuổi (15 ca, 75%). Sự thay đổi cấu trúc mô mềm Dưới tác động của UMMXH, mô mềm ngoài mặt có nhiều thay đổi, thể hiện rõ nhất là biến dạng mặt (100%) và sờ nóng (100%). Các triệu chứng khác có thể gặp là tăng độ dầ ... tuổi răng hỗn hợp (từ 7 đến 12 tuổi), độ tuổi đang có sự thay răng sữa và mọc răng vĩnh viễn. Điều này gợi ý có thể có mối liên quan giữa tình trạng mọc răng - thay răng với tình trạng bộc phát UMMXH, cũng cố quan điểm cho rằng quá trình mọc răng tạo nên chấn thương và kích thích sự phát triển của UMM. Khi phân nhóm tuổi theo thập niên, kết quả tuổi của nhóm thập niên thứ hai (75%) chiếm ưu thế, tương tự với nghiên cứu của Lê Đình Giáp và đồng thuận với nhận định của đa số các tác giả nước ngoài. Về giới tính: Kết quả không có sự khác biệt về giới tính, nhất quán với kết quả của Giaoui và c.s. (2003). Tuy nhiên, không ít tác giả tìm thấy tỉ lệ nữ:nam là 3:2, tỉ lệ 2:1, thậm chí 3:1. Nghiên cứu này chỉ thấy nhóm UMMXH cấp cứu có tỉ lệ nữ trội hơn gấp 1,5 lần nam. Nữ có xu hướng mắc bệnh cao hơn nam, phải chăng sự thay đổi nội tiết tố nữ liên quan đến sự phát triển, bộc phát của UMMXH, nhất là UMMXH cấp cứu? Về yếu tố địa phương: Đa số bệnh nhân (95%) được chuyển đến từ các địa phương xa Tp.HCM. Điều này cho thấy vai trò quan trọng trong xử trí ban đầu của cơ sở y tế địa phương, đồng thời thực tế này cũng cho thấy là việc xử lý bệnh UMMXH là quá khó khăn và phức tạp vượt quá khả năng của y tế địa phương và cần có sự xử trí đặc biệt của bệnh viện chuyên khoa tuyến trên. Về tổng trạng, tâm lý lúc nhập viện: Với trẻ em bị UMMXH, do tính chất phổ biến của bệnh là rất dễ gây chảy máu, chảy máu thường kéo dài gây mất máu, ăn nhai khó do răng lung lay và đau. Do vậy, ngay thời điểm nhập viện, có đến 95% trẻ có tổng trạng kém, mệt mỏi, xanh xao cần được quan tâm để nâng cao sức khỏe chung. 18 Về nguyên nhân sinh bệnh: Vargel và c.s. (2004) nhận định u mạch máu có khả năng di truyền theo tính trạng lặn. Trong nghiên cứu này, không phát hiện trường hợp nào có người thân đã từng mắc bệnh u mạch máu, chỉ có thể xếp 5 ca (25%) có tiền sử bị chấn thương hoặc đã bị phẫu thuật vào nhóm có nguyên nhân mắc phải hay có yếu tố thuận lợi. Tuy nhiên, kết luận u mạch máu liên quan với chấn thương cần được nghiên cứu thêm để xác định. Về đặc điểm lâm sàng của UMMXH: U mạch máu xảy ra ở xương hàm dưới gấp 2,4 lần xương hàm trên. Tỉ lệ này có thay đổi giữa các nghiên cứu, trong khoảng 2 -3,3 lần. U ở xương hàm trên u thường gặp ở vùng phía sau và xoang hàm (100%), ở xương hàm dưới u gặp nhiều ở cành cao và thân sau của xương hàm (92,8%). Triệu chứng lâm sàng phong phú và đa dạng. Dấu hiệu mạch đập, đặc trưng của u mạch máu, chiếm tỉ lệ 60%, có thể sờ thấy ở nơi u đã phá hủy nhiều có vỏ xương mỏng, và có áp lực dòng máu bên trong thường là dạng áp lực mạnh. Không có bệnh nhân nào có triệu chứng đau trong suốt quá trình diễn tiến bệnh, đây cũng là một đặc điểm của loại u lành tính ở xương hàm. Tình trạng răng lung lay, bị tiêu chân, bị xô lệch là dấu hiệu rất phổ biến của u ở xương hàm, dấu hiệu này không chỉ gặp ở UMMXH mà còn ở các u khác của xương hàm, nhất là u do răng như u nguyên bào men, hoặc u không do răng như bệnh mô bào. Do vậy, trong nghiên cứu này đã có đến 10 trường hợp (50%) được chẩn đoán chung là u xương hàm, 2 trường hợp (10%) chẩn đoán nhầm là u nguyên bào men. Thực tế lâm sàng cho thấy sẽ dễ chẩn đoán nhầm tình trạng nướu sưng đỏ và dễ chảy máu, răng lung lay do UMMXH với các bệnh lý thường gặp như viêm nướu, viêm nha chu, nhiễm trùng do răng, thay răng sữa. Chính sự cảnh giác UMMXH bằng cách hỏi kỹ bệnh sử (như chảy máu tự phát, chảy máu nhiều và dễ tái phát, chảy máu nhiều về đêm do sự dồn máu lên đầu khi nằm ngũ sẽ gợi ý UMMXH); kết hợp với kiểm tra các dấu chứng lâm sàng đặc trưng của u mạch máu (như chảy máu nướu, sờ nóng, dấu mạch đập, dấu rung miu). Nếu nghi ngờ, cần thiết phải chụp phim X quang, nếu phát hiện có vùng thấu quang ở xương hàm, cần phải hội chẩn với bác sĩ phẫu thuật hàm mặt, tránh sự vội vàng nhổ răng. Chảy máu là một triệu chứng phổ biến và đặc trưng. Hình thức chảy máu trong UMMXH thay đổi: chảy ồ ạt, chảy xối xả, phun thanh vòi; hoặc chảy rỉ rả, từng cơn. Chính tính chất của chảy máu sẽ là định hướng giúp thầy thuốc nghĩ đến UMMXH, là yếu tố cần được khảo sát để xác định các 19 đặc trưng của tổ chức mạch máu trong u, và cũng là mục tiêu cần được kiểm soát khống chế để đạt được sự an toàn trước khi xử trí can thiệp u. Tính chất chảy máu còn là yếu tố liên quan việc quyết định lựa chọn phương pháp khống chế chảy máu. Nếu chảy máu tái xuất hiện sau thời gian dài điều trị khỏi bệnh là yếu tố để nghi ngờ khả năng u tái phát. Về X quang: Hình ảnh X quang của UMMXH không thể hiện tính chất đặc trưng của bệnh và có thể gần giống với hình ảnh của những bệnh lý khác của xương hàm như nang, u nguyên bào men, u nhầy do răng, u hạt đại bào trung tâm, ung thư di căn, đôi khi giống loạn sản sợi. Vậy nên, chụp phim cổ điển kết hợp CT chưa đủ để xác định chẩn đoán, mặc dầu cho thấy hình ảnh của hủy xương, giúp đo lường được kích thước và độ lan rộng của sang thương Về giá trị của siêu âm màu Doppler: Siêu âm màu Doppler cung cấp nhiều thông tin có giá trị, cho biết đa số là dị dạng động-tĩnh mạch (80%), áp lực máu mạnh (80%), u lan ra mô mềm (75%). Siêu âm rất hữu ích trong chẩn đoán UMMXH, đặc biệt trường hợp u phá mỏng hoặc thủng vỏ xương phát triển ra mô mềm. Về chọc hút UMMXH: Hiện nay, có nhiều ý kiến trái chiều nhau về chọc hút UMMXH. Mặc dù hỗ trợ chẩn đoán nhưng cần phải thực hiện cẩn thận và có sự chuẩn bị chu đáo, tại nơi có đủ điều trị xử trí cấp cứu chảy máu. Về chụp mạch máu DSA: Chụp DSA là một phương tiện chẩn đoán đặc hiệu và hữu ích. Thiết nghĩ chính sự thay đổi đặc trưng về giải phẫu học trên mỗi cá thể càng làm nâng cao tầm quan trọng của việc chụp mạch máu để chẩn đoán chính xác mạch máu nào có liên quan đến sang thương của người bệnh. Về chẩn đoán UMMXH: Kết quả 100% trường hợp phồng xương và biến dạng mặt phản ánh thực tế rất khó phát hiện sớm UMMXH. Ở giai đoạn u phát triển làm phồng xương và biến dạng mặt, có thể kèm những dấu chứng đặc trưng u mạch máu. Tuy nhiên chỉ có 10% ở tuyến trước và 60% ở phòng khám bệnh viện Nhi Đồng 1 chẩn đoán được UMMXH dựa trên lâm sàng và X quang. Khi bệnh nhân nhập viện, với sự hỗ trợ của chẩn đoán cận lâm sàng nhất là siêu âm màu Doppler và DSA thì kết quả chẩn đoán chính xác 100% trước phẫu thuật. Như vậy, để chẩn đoán chính xác UMMXH trước khi điều trị cần có sự tổng hợp của nhiều dữ liệu về bệnh sử, khám lâm sàng, X quang, siêu âm màu, DSA. 20 Về điều trị UMMXH: Sáp xương là vật liệu điều trị chính được sử dụng trong tất cả các ca nghiên cứu (100%). Vật liệu sáp xương rẻ tiền, dễ nhập liệu, dễ xử dụng, thủ thuật ít xâm lấn, là vật liệu điều trị phù hợp với điều kiện kinh tế như ở nước ta. Sáp xương sẽ bít tắt các mạch máu dị dạng dựa vào cơ chế sau: - Sáp xương là vật liệu dẽo, dễ tạo hình phù hợp để đưa qua cửa sổ xương, dễ tách rời, dễ kết hợp thành khối khi được nén. - Dễ nhồi, dễ ép sát vào thành hốc xương, chui vào các ngóc ngách nhỏ để bít tắt các mạch máu đã bị nạo đứt ở bề mặt xương. - Với các mạch máu chưa được nạo đứt, động tác nhồi sáp tạo lực nén từ bên ngoài vào trong, sẽ nén xẹp mạch và gây tắt dòng máu trong mạch máu dị dạng; ngược với chất keo lỏng được bơm vào mạch máu là tạo khối bít tắc ngay bên trong lòng mạch. Sự phối hợp gây tắc từ bên trong và bên ngoài khối mạch dị dạng tạo nên sự nghẽn tắc hoàn toàn và bền vững, mang lại kết quả thành công cao trong điều trị UMMXH. - Sáp xương có tác dụng gây viêm và gây xơ hóa các mạch máu. Mạch máu bị viêm khiến các lớp tế bào nội mô thành mạch máu sẽ dính vào nhau gây nên sự tắc mạch, cấu trúc thành mạch cũng dần bị viêm xơ hóa và hoại tử. - Nhồi sáp xương cũng đồng nghĩa với việc ngăn cản sự thành lập tuần hoàn bàng hệ đến sang thương, tránh được khả năng chảy máu tái phát. Thuyên tắc nội mạch cho thấy rất hiệu quả trong trừ tiệt bệnh khi kỹ thuật này được kết hợp với nhồi sáp xương sẽ tạo nên sự nghẽn tắc mạch theo hai chiều: thuyên tắc mạch bít kín từ trong lòng mạch và nhồi sáp xương sẽ tạo lực nén bít từ ngoài thành mạch nén vào gây tắc dòng máu bên trong. Kết quả này cho thấy tính ưu việt trong điều trị của thuyên tắc mạch, vì ít xâm lấn, rút ngắn được thời gian điều trị, giảm chi phí điều trị, và người bệnh trở lại trạng thái bình thường nhanh hơn. Tuy nhiên, với chi phí thuyên tắc mạch còn khá cao như hiện nay, thêm vào đó, khả năng trôi chất bít tắc ở u máu động mạch có áp lực cao sẽ là trở ngại trong việc sử dụng phổ biến kỹ thuật thuyên tắc mạch trong điều trị UMMXH. Ở trẻ em, mặc dù cột thắt động mạch không là một thủ thuật được khuyến khích xử dụng, tuy nhiên thắt động mạch cảnh ngoài vẫn là sự lựa chọn đầu tay trong trường hợp cần nhanh chóng khống chế chảy máu cứu sống người bệnh. 21 Đề xuất lưu đồ chẩn đoán và xử trí UMMXH trẻ em: UMMXH thông thường UMMXH cấp cứu Khống chế chảy máu bằng thắt mạch cảnh / thuyên tắc mạch Cầm máu ban đầu theo phác đồ cấp cứu CHẨN ĐOÁN U MẠCH MÁU XƯƠNG HÀM Thể động - tĩnh mạch Thể mao mạch /tĩnh mạch Nhổ răng, nạo u, nhồi sáp xương, tạo hình. Tiêm xơ u đã lan ra mô mềm Chảy máu nướu răng bất thường / Phồng xương hàm Hỏi bệnh và khám lâm sàng. Nghi ngờ u trong xương hàm X quang cổ điển / CT /CTA/ MRI Nghi ngờ u mạch máu trong xương hàm Chọc hút u nếu cần để hỗ trợ chẩn đoán Chụp mạch máu xóa nền DSA Siêu âm màu Doppler Không tái phát Giải phẫu bệnh bệnh phẩm mổ xác định u mạch máu xương hàm Tái phát, xương hủy nhiều Theo dõi định kỳ Cắt đoạn xương hàm Tái phát, xương tốt Điều trị lại, bảo tồn xương 22 KẾT LUẬN Qua thực hiện nghiên cứu loạt ca, hồi cứu, đã có 20 trẻ em bị UMMXH được điều trị tại bệnh viện Nhi Đồng 1 Tp.HCM từ năm 2003 đến 2012, và theo dõi 4 năm sau điều trị, có thể đưa ra một số kết luận sau: 1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của UMMXH ở trẻ em: UMMXH hiếm gặp ở trẻ em, thường phát hiện từ 7 đến 12 tuổi và có thể trong tình huống nguy hiểm (50% cấp cứu do chảy máu). Tỷ lệ nam bằng nữ. Xương hàm dưới gấp 2,4 lần xương hàm trên. Triệu chứng lâm sàng là phồng xương và biến dạng mặt (100%), lung lay răng (90%), xô lệch răng (100%), sai khớp cắn (80%). Chảy máu ồ ạt do u vỡ (25%), do sinh thiết (15%), do nhổ răng (10%), hay chảy máu rỉ rả kéo dài (50%). Vị trí chảy máu thường gặp ở nướu răng và niêm mạc xương ổ (100%), chảy máu mũi (100% u hàm trên). Sờ nóng (100%), mạch đập (60%), rung miu (40%). Chụp phim toàn cảnh và CT xác định tính chất của vùng hủy xương đồng thời đo thể tích hốc xương để tính số cây sáp xương cần dùng. U thấu quang, dạng một hốc (40%), nhiều hốc (35%), dạng bè xương (25%). Đa số u có giới hạn rõ (90%) và có viền cản quang (80%), gây tiêu ngót chân răng (100%), di lệch mầm răng (60%). Mờ xoang hàm, ống răng dưới bị dãn rộng. Hốc xương có kích thước trên dưới > kích thước ngoài trong > kích thước trước sau, với thể tích trung bình là 30,3 cm3. Siêu âm màu Doppler xác định tính chất của dòng chảy trong u, kết quả u phổ động - tĩnh mạch (80%), ít gặp phổ tĩnh mạch (10%) và phổ mao mạch (10%). Áp lực máu mạnh là 80%, nghe được tiếng ồn mạch máu 80%. Có 75% u lan ra mô mềm. Chọc hút u giúp xác định bản chất dịch, cho kết quả máu tươi và đông sau 10 phút (100%). 23 Chụp mạch xóa nền DSA là phương tiện chẩn đoán đặc hiệu và hữu ích giúp vẽ bản đồ các mạch nuôi và mạch dẫn lưu, ranh giới u, áp lực dòng chảy, từ đó định hướng kế hoạch điều trị. Mỗi u có từ 1- 4 mạch nuôi, chủ yếu từ các nhánh của động mạch cảnh ngoài (92%). Đa số u có 1 tĩnh mạch dẫn lưu (90%). Có 8 trường hợp (40%) tiến hành đồng thời chụp DSA và thuyên tắc mạch giúp giảm chảy máu trước và trong phẫu thuật. Về giải phẫu bệnh, kết quả 90% là u dạng hang, 10% dạng mao mạch ( theo phân loại WHO). Là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán xác định UMMXH. 2. Đánh giá kết quả điều trị bảo tồn UMMXH ở trẻ em sau 4 năm theo dõi. Các yếu tố quyết định cho việc lựa chọn phương pháp điều trị gồm tuổi, mức độ lan rộng của u, thể loại u và kích thước u. Ngoài ra, có thể xem xét thêm các yếu tố tình trạng cấp cứu chảy máu, trang bị kỹ thuật DSA, kỹ năng thắt mạch cảnh, khả năng kinh tế của người bệnh. Thời gian lành thương tùy thuộc vào phương pháp điều trị: ngắn nhất ở nhóm nhồi sáp xương (trung bình 12,3 tháng), kế tiếp là nhóm thuyên tắc mạch và nhồi sáp xương (18 tháng), dài nhất ở nhóm thắt mạch cảnh và nhồi sáp xương (28 tháng) (p < 0,05); thời gian lành thương tương quan thuận với kích thước hốc xương (p < 0,05). Tỉ lệ thành công sau 4 năm điều trị là 95% trong mục tiêu bảo tồn xương hàm. Cho thấy, điều trị u mạch máu bảo tồn xương hàm với sáp xương là phù hợp và hiệu quả với trẻ em (p < 0,05). Phương pháp nhồi sáp xương đơn thuần điều trị thành công 100% UMMXH áp lực thấp. Cả hai phương pháp thuyên tắc mạch và thắt mạch cảnh kết hợp nhồi sáp xương điều trị thành công UMMXH áp lực cao, và cho hiệu quả tương đương nhau (p > 0,05). Đặc biệt, thuyên tắt mạch có ưu điểm là kỹ thuật ít xâm lấn hơn thắt mạch. 24 Khảo sát 10 ca UMMXH cấp cứu cho thấy lý do chảy máu do vỡ u (40%), nhổ răng (20%), sinh thiết (10%), cắt u ở nướu (10%), không rõ nguyên nhân (20%). U thường có kích thước lớn và trung bình, có từ 2 - 4 mạch máu nuôi. Tất cả u là dị dạng động - tĩnh mạch, có áp lực dòng máu mạnh, và là u mạch máu dạng hang. Xử trí cấp cứu đa số tạm thời cầm được máu tại phòng khám (70%), một số ca (30%) phải thắt mạch cảnh hoặc thuyên tắc. Đa số (80%) được điều trị bằng thắt mạch cảnh và nhồi sáp xương, còn lại (20%) bằng thuyên tắc mạch và nhồi sáp xương. Khi xuất viện, kết quả điều trị tốt 70%, khá 10%, trung bình 10%, kém 10%. Tỉ lệ tái phát sau 4 năm là 10%, phải phẫu thuật cắt đoạn xương. KIẾN NGHỊ 1. Cần cảnh giác với bệnh lý UMMXH khi nhổ răng hoặc can thiệp phẫu thuật ở trẻ em. Việc trang bị sẵn hộp cấp cứu để xử trí cầm máu nên được khuyến khích trong hành nghề RHM. 2. Tùy tình hình thực tế của từng địa phương, nên vận dụng các phương tiện chẩn đoán cận lâm sàng phù hợp để chẩn đoán đúng UMMXH, từ đó chọn lựa phương pháp điều trị u thích hợp. 3. Cần có kế hoạch chụp phim xương hàm định kỳ để sớm phát hiện UMMXH, hạn chế mức độ phá hủy xương và tai biến chảy máu. Trong điều trị UMMXH trẻ em, bảo tồn xương hàm nên là lựa chọn đầu tiên với vật liệu chính là sáp xương. CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN 1. Nguyễn Văn Đẩu (2014), “Đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng và cận lâm sàng u mạch máu xương hàm ở trẻ em nghiên cứu tại bệnh viện Nhi Đồng 1 trong 10 năm (2003 - 2014)”, Y học Tp.HCM, phụ bản tập 18, số 4, tr. 116-123. 2. Nguyễn Văn Đẩu (2014), “ Diễn tiến và kết quả điều trị u mạch máu xương hàm ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Đồng 1 trong 10 năm (2003 - 2014)”, Y học Tp.HCM, phụ bản tập 18, số 4, tr. 124-129.
File đính kèm:
- tom_tat_luan_an_nghien_cuu_dac_diem_benh_ly_va_phuong_phap_d.pdf