Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I

ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị dạng Chiari (Chiari malformation) loại I là một trong 4 loại dị dạng Chiari bẩm sinh hiếm gặp của vùng bản lề cổ chẩm, với đặc điểm cơ bản là sự di chuyển xuống thấp của hạnh nhân tiểu não qua lỗ chẩm [1]. Dị dạng này thường kèm theo với rỗng tủy, giãn não thất hay hẹp hộp sọ hố sau. Tỷ lệ mắc bệnh vào khoảng từ 1/5000 đến 1/1000 dân số [1], [2]. Các loại dị dạng Chiari (DDC) được nhà bác học Hans Chiari (1851-1916) mô tả lần đầu tiên vào năm 1891 [trích 3], [trích 4]. Hiện nay về cơ bản chia làm 4 loại, trong đó loại I hay gặp và mức độ thoát vị nhẹ hơn cả. Chẩn đoán DDC loại I là khi có 1 hoặc 2 hạnh nhân tiểu não thoát vị qua lỗ chẩm từ 3 đến 5 mm trở lên. Loại dị dạng này có khuynh hướng hiện diện trong thập kỷ thứ hai hoặc thứ ba của cuộc đời, nên còn gọi là dị tật “dạng trưởng thành”. Các loại dị dạng còn lại được phát hiện sớm hơn, có thể ngay sau khi sinh vì có kèm theo nhiều dị tật khác như thoát vị não màng não vùng bản lề cổ chẩm, não thất 4 tụt xuống thấp hơn bình thường, dị dạng ở nhiều hồi não Cơ chế bệnh sinh thì đến nay vẫn chưa được hiểu một cách rõ ràng. Có nhiều giả thuyết khác nhau trong đó cho rằng có sự phát triển không bình thường của xương sọ hố sau ở thời kỳ bào thai, làm cho kích thước hố sọ sau nhỏ hơn bình thường là hay gặp hơn cả [1], [5].
DDC loại I nhiều khi khởi điểm không có biểu hiện triệu chứng lâm sàng, đến khi tổ chức thần kinh vùng bản lề cổ chẩm ngày càng phát triển gây hiện tượng chèn ép, lúc đó triệu chứng lâm sàng mới xuất hiện như đau đầu vùng dưới chẩm, tê chân tay, chóng mặt, rối loạn thăng bằng, đi lại khó khăn đôi khi gây tình trạng giãn não thất do làm cản trở dòng chảy của dịch não tủy (DNT) qua vị trí bản lề cổ chẩm [1], [6]. Ngoại trừ những trường hợp xuất hiện triệu chứng lâm sàng còn các trường hợp khác chỉ được phát hiện tình cờ bằng chẩn đoán hình ảnh nhờ phim chụp cộng hưởng từ (CHT) kiểm tra sọ não, cột sống cổ. DDC loại I diễn biến lâu dài sẽ gây tình trạng rỗng tủy, khởi điểm ở tủy cổ sau xuống tủy ngực hay toàn bộ tủy. Tỷ lệ rỗng tủy chiếm khoảng từ 35 đến 75% [7].
Điều trị DDC loại I về cơ bản là phẫu thuật giải ép tổ chức thần kinh vùng hố sau và bản lề cổ chẩm. Phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn đối với bệnh lý này thì chưa thực sự rõ ràng, còn nhiều ý kiến, đặc biệt ở những bệnh nhân (BN) có kèm với rỗng tủy. Các phương pháp như mở xương sọ vùng hố sau và bản lề cổ chẩm, mở màng cứng có hoặc không mở màng nhện, có hay không tạo hình màng cứng, mở rỗng tủy, dẫn lưu rỗng tủy vào khoang dưới nhện, dẫn lưu não thất ổ bụng các phương pháp trên có kết hợp với đốt hay cắt bỏ một phần hạnh nhân tiểu não để làm rộng thêm vùng hố sau. Trong đó phương pháp mở xương sọ giải ép hố sau và bản lề cổ chẩm hay được sử dụng hơn cả ở trường hợp DDC loại I (có hoặc không có rỗng tủy, không có não úng thủy) nhằm trả lại sự lưu thông của DNT một cách sinh lý bình thường. Thời điểm phẫu thuật cũng là vấn đề cần được bàn luận, đặc biệt đối với loại dị dạng không có biểu hiện triệu chứng lâm sàng.
Mặc dù cũng có nhiều công trình nghiên cứu báo cáo về bệnh lý và cách thức phẫu thuật loại dị dạng bẩm sinh này cả trên thế giới cũng như ở Việt Nam. Nhưng cho đến thời điểm này chưa có một công trình thực sự nào nghiên cứu đánh giá đầy đủ về bệnh lý này và đưa ra một phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn, cũng như thời điểm phẫu thuật tối ưu. Xuất phát từ tình hình thực tế nói trên, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I” nhằm các mục tiêu sau:
1. 	Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của Dị dạng Chiari loại I.
2. 	Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật Dị dạng Chiari loại I.
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU DỊ DẠNG CHIARI
1.1.1. Tình hình nghiên cứu trên thế giới
1.1.1.1. Cơ chế của thoát vị não sau và hạnh nhân tiểu não
- Năm 1641, trên tạp chí Observationes Mediae, bác sỹ Nicolaes Tulp, nhà giải phẫu học người Đức (1593-1674) đã nêu giả thuyết rằng loạn sản tủy sống có thể liên quan đến thoát vị não sau [trích 8]. Đến năm 1829, tác giả Jean Cruveilhier (1791-1874) ở Paris, Pháp, cũng đã miêu tả 1 trường hợp sinh ra có thoát vị tủy màng tủy, trong khối thoát vị chứa cả tủy cổ và một phần tiểu não [trích 8], [trích 9]. Có thể nói miêu tả đầu tiên về thoát vị não sau mà không có sự loạn sản tủy sống, giống như DDC loại I thì phải là Theodor Langhans, nhà bác học người Đức vào năm 1881. Tác giả đã mô tả hiện tượng thoát vị hạnh nhân tiểu não và giả thuyết rằng sự phát triển rỗng tủy là do tắc nghẽn tại vị trí lỗ chẩm [trích 9].
- Năm 1891: Dựa trên nhận xét của việc mổ tử thi 14 trường hợp DDC loại I và 7 trường hợp loại II, Hans Chiari (nhà giải phẫu bệnh người Áo) đưa ra quan điểm não úng thủy là sự kiện ban đầu và đẩy não ra khỏi hộp sọ. Ông cho rằng đối với DDC loại II có thể do não úng thủy phát triển sớm trong thời kỳ phôi thai [trích 10].
- Năm 1894: Julius Arnold (1835-1915), nhà giải phẫu tại Heidelberg, Đức, miêu tả trường hợp loạn sản tủy sống có thoát vị não sau và không có não úng thủy. Có chi tiết nhỏ được nhắc đến là sự hiện diện của hố sọ sau bất thường [trích 8].
- Năm 1957: Gardner đưa ra cơ chế thoát vị não sau là do thiếu sự phát triển bình thường lỗ ra của não thất tư và dưới tác động của sóng động mạch truyền vào DNT đã đẩy hạnh nhân tiểu não vào trong lỗ chẩm [trích 10].
- Năm 1958: Pattern, Daniel, Strich kết luận thoát vị não sau là kết quả của sự uốn cong cuống não không hoàn chỉnh trong thời kỳ phôi thai. Sự kết hợp các bất thường về cấu trúc xương như là sự lộn vào trong của nền sọ, đồng hóa chẩm cổ, lật úp ngay đường giữa ở hố sau và sự bất thường của màng cứng như hồ mạch máu ở màng cứng đã ủng hộ cho lý thuyết này [trích 10]. 
- Năm 1980: Muller Orahilly nhận thấy có sự phát triển bất tương hợp giữa hố sọ sau so với hộp sọ ở BN có DDC, trên cơ sở những dấu hiệu một hố sọ sau nhỏ và nông ở người bệnh DDC đã ủng hộ cho quan niệm này [trích 10].
- Năm 1999: Milhorat và cộng sự dựa trên nghiên cứu 364 BN DDC loại I. Ông đưa ra kết luận rằng DDC loại I là một rối loạn sự phát triển của trung phôi bì cạnh trục, nó đặc thù bởi sự không phát triển xương của hố sọ sau và sự chèn ép quá nhiều của một não sau phát triển bình thường trong một hố sọ sau quá nhỏ. Trên hình ảnh CHT của BN DDC loại I, tìm thấy những dấu hiệu như sự giảm chiều cao của xương chẩm, gia tăng độ dốc của lều tiểu não, giảm sản mặt dốc xương đá và bất thường xương ở khớp chẩm cổ đó là những khiếm khuyết của trung phôi bì cạnh trục. Mặt khác CHT cũng thể hiện những dấu hiệu của sự chèn ép nhiều vào não sau bao gồm hình ảnh thu hẹp khoang DNT ở hố sau và bên của tiểu não, sự di chuyển ra trước của tiểu não, sự xoắn của hành tủy xảy ra với sự gập ra sau của mỏm nha hoặc tật đáy chẩm dịch trên và sự chèn ép của não thất tư. Khi đo thể tích hố sọ sau cho thấy có sự giảm đáng kể thể tích DNT và thể tích toàn bộ của hố sọ sau nhưng thể tích não thì không khác biệt gì mấy so với người bình thường, điều đó là bằng chứng cho rằng vấn đề cơ bản của DDC loại I là thể tích hố sọ sau nhỏ dẫn đến hậu quả là sự chèn ép não sau ở nhiều mức độ khác nhau [1]. 
1.1.1.2 Cơ chế hình thành rỗng tủy trong Dị dạng Chiari loại I
- Năm 1891: Hans Chiari đưa ra quan điểm rỗng tủy là do dịch hiện diện trong tủy tồn tại từ trong phôi thai, có sự tụ dịch trong tủy kết hợp với não úng thủy [trích 10].
- Năm 1957: Gardner và cộng sự đưa ra cơ chế hình thành rỗng tủy là do sự mở muộn hoặc không hoàn toàn các lỗ thông của não thất 4 (NT4) trong thời kỳ phôi thai, giữ lại sự thông thương của ống trung tâm tủy với NT4 là sinh bệnh học của rỗng tủy kết hợp với DDC loại I. Với thuyết “Thủy động lực học”, cứ mỗi nhịp động mạch, sự tiếp tục tắc nghẽn một phần đường ra của NT4 sẽ hướng sóng động tâm thu từ NT4 vào ống trung tâm và truyền một lực tác động giống như “búa-nước” vào trong rỗng tủy gây ra sự phát triển và diễn tiến của khoang trong tủy. Dựa trên giả thuyết này, Gardner ủng hộ phương pháp điều trị bằng cách giải phóng sự tắc nghẽn dòng chảy DNT ở NT4 qua phẫu thuật giải ép hạnh nhân tiểu não và tắc nghẽn con đường của DNT vào trong ống trung tâm bằng cách đặt cơ chặn lại ở màng tam giác NT4 [trích 10], [trích 11], [trích 12]. 
Các bằng chứng ủng hộ cho giả thuyết này bao gồm:
+ Dịch bên trong rỗng tủy có thành phần giống với DNT. 
+ Có sự di chuyển động lực học của DNT trong não thất ba, NT4 và dịch trong rỗng tủy trong suốt thời kỳ tâm thu. 
+ Sự thông thương của rỗng tủy có thể được tạo ra ở thí nghiệm sau khi tắc lỗ chẩm với kaolin. 
Các quan điểm chống lại giả thuyết của Gardner:
+ Chỉ có khoảng 10% BN trên hình ảnh học và giải phẫu (phẫu thuật, tử thi) có sự thông thương giữa não thất tư và khoang rỗng tủy. 
+ Sự tắc nghẽn dòng chảy DNT bình thường từ não thất tư đủ để tạo ra não úng thủy xảy ra rất ít.
+ Hầu hết BN có lỗ thông ở NT4 rõ ràng. 
- Năm 1969 theo thuyết “sự phân ly áp lực giữa sọ và cột sống” của William, ông nhận thấy rằng có sự tắc nghẽn dòng chảy DNT từ sọ đến khoang dưới nhện ở lỗ chẩm xảy ra sau các nghiệm pháp Valsalva ở BN DDC loại I và rỗng tủy. Đối với người bình thường áp lực cao trong ngực khi ho và gắng sức được truyền đến tĩnh mạch ngoài màng tủy và tạo ra một sóng áp lực đi lên, lực này có thể đẩy khoảng 8 ml DNT từ khoang dưới nhện xuyên qua lỗ chẩm vào sọ. Theo ông bởi vì có sự tắc nghẽn bán phần, dòng DNT có thể di chuyển xuống nhưng không di chuyển lên trên được qua lỗ chẩm do đó có sự khác biệt về áp lực lớn giữa áp lực trong sọ và trong tủy sống phát sinh trong suốt hoạt động hàng ngày như là ho hoặc gắng sức mà nó gây tăng áp lực trong ngực cách hồi. Chính sự chênh áp này đã đẩy DNT từ NT4 xuyên qua ống trung tâm đến rỗng tủy, mặt khác hạnh nhân tiểu não hoạt động như van một chiều, ngăn cản sự trở về của dịch theo cùng một con đường tạo ra một khác biệt về áp lực làm cho DNT bị hút vào trong ống trung tâm. Vì thế giả thuyết của William cho rằng sự gia tăng áp lực tĩnh mạch từng hồi tạo ra một sóng áp lực lên trục cột sống và tác động bên ngoài tủy sống. Sự lan rộng của rỗng tủy do sự mất cân xứng về áp lực đã đẩy dịch trong rỗng tủy lên và xuống ống trung tâm. Ông đề nghị phẫu thuật giải ép chẩm cổ sẽ giải quyết được sự khác biệt áp lực này.
Những ý kiến chống lại thuyết này:
+ Hầu hết BN không thấy có sự lưu thông giữa NT4 và rỗng tủy.
+ Hiệu quả điều trị rỗng tủy bằng phương pháp đặt dẫn lưu DNT từ khoang dưới nhện đến phúc mạc là hạn chế.
+ Thuyết “thủy động học” và thuyết “sự phân ly áp lực giữa sọ và tủy sống” đều dựa trên một sự thông thương rõ ràng giữa NT4 và rỗng tủy. Có sự khác nhau cơ bản giữa thuyết của Gardner và William. Theo Gardner thì có sự tắc nghẽn dòng DNT từ lỗ Magendie của NT4, với sóng áp lực động mạch gây duy trì và làm tiến triển rỗng tủy, bên trong trục thần kinh lực này tác động có khuynh hướng ly tâm từ rỗng tủy lan rộng đến xung quanh tủy sống. Còn theo lý thuyết của William dòng DNT bị tắc nghẽn trong khoang dưới nhện ở lỗ chẩm và hơn nữa với sóng áp lực tĩnh mạch kéo dài kết hợp với các động tác Valsalva hàng ngày như ho và gắng sức tác động lên tủy ban đầu từ bên ngoài nén vào và sau đó từ bên trong lan rộng ra [11].
- Năm 1994 Edward và cộng sự sử dụng CHT động và siêu âm doppler trong phẫu thuật giải ép bản lề cổ chẩm để khảo sát khu vực lỗ chẩm và động học của dịch trong khoang rỗng tủy trước, trong và sau phẫu thuật, ông đã chứng minh rằng [11]:
+ Với người bình thường, trong suốt thời kỳ tâm thu, sự nở rộng của não do sự thu nhận máu, DNT sẽ di chuyển từ NT4 vào bể lớn và một lượng lớn DNT từ các bể của nền sọ đổ vào trong phần trên của ống sống cổ. Cường độ của sóng áp lực tâm thu được truyền từ bể DNT của nền sọ vào trong ống sống bị tan đi với sự gia tăng khoảng cách bên dưới. Trong suốt thời kỳ tâm trương dòng DNT chảy ngược lại qua lỗ chẩm.
Thời kỳ 
tâm thu
Thời kỳ tâm trương
Cung C1
Hình 1.1: Sơ đồ lưu thông DNT qua lỗ chẩm ở người bình thường [12]
+ Còn đối với BN DDC ở vị trí lỗ chẩm bị tắc nghẽn phía trước bởi sự di chuyển ra trước của thân não và phía sau bởi hạnh nhân tiểu não. Sự lưu thông lên xuống của DNT bị tắc nghẽn ngang lỗ chẩm trong suốt thời kỳ tâm thu và tâm trương. Sự nở rộng của não trong suốt thời kỳ tâm thu được thích nghi bởi sự cử động phần đuôi của hạnh nhân tiểu não xuống dưới, cử động này giống như một bít tông trong khoang dưới nhện của ống sống, truyền một sóng áp lực tâm thu hướng tâm đến DNT của khoang dưới nhện này và tác động lên bề mặt đoạn trên của tủy cổ gây co thắt ống tủy đột ngột, lực co thắt này sẽ đẩy dịch trong ống nội tủy xuống dưới và gây tăng rỗng tủy trong tủy sống. Mặt khác cũng chính lực này đã ép DNT xuyên qua các cấu trúc giải phẫu xung quanh mạch máu và khoảng mô kẽ vào trong ống trung tâm của tủy sống. 
Thời kỳ tâm thu
Thời kỳ tâm trương
Hình 1.2: Sơ đồ lưu thông DNT ở bệnh nhân DDC loại I [12]
+ Với mục đích phẫu thuật giải ép lỗ chẩm và hạnh nhân tiểu não, giải quyết sự tắc nghẽn, trả lại sinh lý bình thường của DNT, và rỗng tủy sẽ biến mất. 
Hình 1.3: Sơ đồ lưu thông DNT sau phẫu thuật giải ép cổ chẩm [12]
- Ngược lại hai lý thuyết trên, diễn tiến rỗng tủy của cơ chế này không đòi hỏi có sự lưu thông giữa NT4 với ống trung tâm của tủy, lực tác động trên tủy và rỗng tủy chủ yếu từ bề mặt của tủy, không từ bên trong tủy. Yếu tố cơ bản của giải quyết rỗng tủy là giảm cường độ của sóng áp lực tâm thu trên khoang dưới nhện của ống sống [11]
1.1.2. Trong nước
- 11/2003 Phùng Văn Đức [13] báo cáo đề tài “Dị tật Chiari, rỗng tủy và vẹo cột sống”, bao gồm 9 trường hợp được phẫu thuật bằng phương pháp mở sọ dưới chẩm, cắt cung sau C1, cắt dải màng cứng dày ép vùng bản lề cổ chẩm, ghép rộng màng cứng bằng màng xương, mở màng nhện dày dính và đốt hạnh nhân tiểu não. Tất cả 9 BN đều có rỗng tủy, 2 trường hợp có gù vẹo cột sống và 8 BN kết quả tốt hơn trước mổ. 
- 2006 Trần Hoàng Ngọc Anh [13] đã báo cáo đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học và điều trị phẫu thuật DDC loại I”, bao gồm 32 trường hợp được phẫu thuật giải ép cổ chẩm, có kết quả như sau: 56% cải thiện lâm sàng, 38% không thay đổi, 1 trường hợp xấu hơn và 1 trường hợp tử vong.
1.2. GIẢI PHẪU HỐ SAU VÀ BẢN LỀ CỔ CHẨM [14], [15], [16], [17], [18]
1.2.1 Mạc gáy: Là một lá sợi chắc, ở trên bám vào đường gáy trên của xương chẩm, ở giữa mạc bám vào dây chằng gáy, dây chằng trên gai và các mỏm gai. Ở hai bên mạc gáy liên tiếp với lá nông mạc cổ và dính vào gai vai, mỏm cùng vai của xương vai. Mạc gáy phủ các cơ ở gáy và một phần cơ lớp nông ở lưng.
1.2.2. Lá nông mạc cổ: Lá nông mạc cổ bọc vòng quanh cổ, nằm dưới cơ bám da cổ và các mô dưới da, ở trên dính vào đường gáy trên của xương chẩm, mỏm chũm của xương thái dương và bờ dưới của xương hàm dưới.
1.2.3. Lớp cơ:
 Qua mạc gáy là các thớ trên của cơ thang phủ lên xương chẩm đến gần mặt sau của ụ chẩm ngoài thì tập trung lại như điểm bám. Tiến sâu thêm qua cơ thang là cơ gối đầu, cơ này có một thớ chạy đối diện phủ lên những thớ trên của cơ thang. Cơ gối đầu bám vào nửa dưới dây chằng gáy, mỏm gai sau của đốt sống cổ VII và mỏm gai 3  ...  mặt cổ, Nhà xuất bản Giáo dục Việt Nam, 
19.	Hackel, M., V. Benes, and M. Mohapl. (2001). Simultaneous cerebral and spinal fluid pressure recordings in surgical indications of the Chiari malformation without myelodysplasia. Acta Neurochir (Wien). 143, 909-17; discussion 918.
20.	Haines, S.J. and M. Berger. (1991). Current treatment of Chiari malformations types I and II: A survey of the Pediatric Section of the American Association of Neurological Surgeons. Neurosurgery. 28, 353-7.
21.	Stevenson, K.L. (2004). Chiari Type II malformation: past, present, and future. Neurosurg Focus. 16, E5.
22.	Colpan, M.E. and Z. Sekerci. (2005). Chiari type I malformation presenting as hemifacial spasm: case report. Neurosurgery. 57, E371; discussion E371.
23.	Grosso, S., et al. (2001). Association of Chiari I malformation, mental retardation, speech delay, and epilepsy: a specific disorder? Neurosurgery. 49, 1099-103; discussion 1103-4.
24.	Rabec, C., et al. (1998). Central sleep apnoea in Arnold-Chiari malformation: evidence of pathophysiological heterogeneity. Eur Respir J. 12, 1482-5.
25.	Tsao, T.C., et al. (1991). Pneumonia preceding respiratory failure. A rare, easily misleading clinical manifestation in adult Arnold-Chiari malformation. Chest. 99, 1294-5.
26.	Kanpolat, Y., et al. (2001). Chiari Type I malformation presenting as glossopharyngeal neuralgia: case report. Neurosurgery. 48, 226-8.
27.	McGirt, M.J., et al. (2005). Correlation of cerebrospinal fluid flow dynamics and headache in Chiari I malformation. Neurosurgery. 56, 716-21; discussion 716-21.
28.	Menezes, A.H. (2011). Current opinions for treatment of symptomatic hindbrain herniation or Chiari type I malformation. World Neurosurg. 75, 226-8.
29.	Mukerji, N., P. Newman, and F.P. Nath. (2010). Hemifacial spasm as a feature of Chiari malformation: case report. Neurosurgery. 67, E1826-30; discussion E1830.
30.	Brockmeyer, D.L. (2011). Editorial. Chiari malformation Type I and scoliosis: the complexity of curves. J Neurosurg Pediatr. 7, 22-3; discussion 23-4.
31.	Klekamp, J., G. Iaconetta, and M. Samii. (2001). Spontaneous resolution of Chiari I malformation and syringomyelia: case report and review of the literature. Neurosurgery. 48, 664-7.
32.	Nguyễn Hoàng Long (2015), Nghiên cứu điều trị phẫu thuật vẹo cột sống vô căn bằng cấu hình toàn vít qua cuống đốt sống, Luận án Tiến sĩ Y học, Trường Đại học Y Hà Nội.
33.	Milhorat, T.H., et al. (2010). Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as guide to clinical management. Acta Neurochir (Wien). 152, 1117-27.
34.	Parker F, Tadie M, and Hurth et al. (1999). Aspects neurochirurgicaux des malformations de la charniere occipitocervicale. Encyclopedie medicochirurgicale. eds. 
35.	Dufton, J.A., et al. (2011). Posterior fossa measurements in patients with and without Chiari I malformation. Can J Neurol Sci. 38, 452-5.
36.	Greenlee, J., et al. (1999). Comprehensive approach to Chiari malformation in pediatric patients. Neurosurg Focus. 6, e4.
37.	Wetjen, N.M., J.D. Heiss, and E.H. Oldfield. (2008). Time course of syringomyelia resolution following decompression of Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 1, 118-23.
38.	Levy, W.J., L. Mason, and J.F. Hahn. (1983). Chiari malformation presenting in adults: a surgical experience in 127 cases. Neurosurgery. 12, 377-90.
39.	Logue, V. and M.R. Edwards. (1981). Syringomyelia and its surgical treatment--an analysis of 75 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 44, 273-84.
40.	Klekamp, J. (2012). Surgical treatment of Chiari I malformation--analysis of intraoperative findings, complications, and outcome for 371 foramen magnum decompressions. Neurosurgery. 71, 365-80; discussion 380.
41.	Romero, F.R. and C.A. Pereira. (2010). Suboccipital craniectomy with or without duraplasty: what is the best choice in patients with Chiari type 1 malformation? Arq Neuropsiquiatr. 68, 623-6.
42.	Lee, A., et al. (2014). Comparison of posterior fossa decompression with or without duraplasty in children with Type I Chiari malformation. Childs Nerv Syst. 30, 1419-24.
43.	Durham, S.R. and K. Fjeld-Olenec. (2008). Comparison of posterior fossa decompression with and without duraplasty for the surgical treatment of Chiari malformation Type I in pediatric patients: a meta-analysis. J Neurosurg Pediatr. 2, 42-9.
44.	Metellus, P., et al. (2002). Endoscopic third ventriculostomy for treatment of noncommunicating syringomyelia associated with a Chiari I malformation and hydrocephalus: case report and pathophysiological considerations. Neurosurgery. 51, 500-3; discussion 503-4.
45.	McGirt, M.J., et al. (2008). Intraoperative ultrasonography as a guide to patient selection for duraplasty after suboccipital decompression in children with Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 2, 52-7.
46.	Pirouzmand, F. and W.S. Tucker. (2007). A modification of the classic technique for expansion duroplasty of the posterior fossa. Neurosurgery. 60, ONS60-2; discussion ONS62.
47.	Apuzzo, M.L.J. (1993). Chiari malformation and syringomyelia. Brain surgery : complication avoidance and management. eds. 
48.	da Silva, J.A., et al. (2011). Posterior fossa decompression with tonsillectomy in 104 cases of basilar impression, Chiari malformation and/or syringomyelia. Arq Neuropsiquiatr. 69, 817-23.
49.	Hoffman, C.E. and M.M. Souweidane. (2008). Cerebrospinal fluid-related complications with autologous duraplasty and arachnoid sparing in type I Chiari malformation. Neurosurgery. 62, 156-60; discussion 160-1.
50.	Aliaga, L., et al. (2012). A novel scoring system for assessing Chiari malformation type I treatment outcomes. Neurosurgery. 70, 656-64; discussion 664-5.
51.	Yarbrough, C.K., et al. (2014). External validation of the Chicago Chiari Outcome Scale. J Neurosurg Pediatr. 13, 679-84.
52.	Heiss, J.D., et al. (2012). Normalization of hindbrain morphology after decompression of Chiari malformation Type I. J Neurosurg. 117, 942-6.
53.	Parker, S.L., et al. (2013). Comprehensive assessment of 1-year outcomes and determination of minimum clinically important difference in pain, disability, and quality of life after suboccipital decompression for Chiari malformation I in adults. Neurosurgery. 73, 569-81; discussion 581.
54.	Bao, C., et al. (2013). Surgical treatment of Chiari I malformation complicated with syringomyelia. Exp Ther Med. 5, 333-337.
55.	Zuev, A.A., et al. (2016). [Results of surgical treatment of syringomyelia associated with Chiari 1 malformation. An analysis of 125 cases]. Zh Vopr Neirokhir Im N N Burdenko. 80, 27-34.
56.	Aitken, L.A., et al. (2009). Chiari type I malformation in a pediatric population. Pediatr Neurol. 40, 449-54.
57.	Aghakhani, N., et al. (2009). Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults: analysis of 157 surgically treated cases. Neurosurgery. 64, 308-15; discussion 315.
58.	McGirt, M.J., et al. (2006). Relationship of Cine Phase-Contrast MRI to Outcome after Decompression for Chiari I Malformation. Neurosurgery. 59, 140-146.
59.	Soo, T.M., et al. (2014). Surgical treatment of idiopathic syringomyelia: Silastic wedge syringosubarachnoid shunting technique. Surg Neurol Int. 5, 114.
60.	Tubbs, R.S., et al. (2011). Institutional experience with 500 cases of surgically treated pediatric Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 7, 248-56.
61.	Nishizawa, S., et al. (2001). Incidentally identified syringomyelia associated with Chiari I malformations: is early interventional surgery necessary? Neurosurgery. 49, 637-40; discussion 640-1.
62.	Pillay, P.K., et al. (1991). Symptomatic Chiari malformation in adults: a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic significance. Neurosurgery. 28, 639-45.
63.	Greenberg, J.K., et al. (2015). Validation of an International Classification of Diseases, Ninth Revision Code Algorithm for Identifying Chiari Malformation Type 1 Surgery in Adults. Neurosurgery. 77, 269-73.
64.	Amin, R., et al. (2015). The association between sleep-disordered breathing and magnetic resonance imaging findings in a pediatric cohort with Chiari 1 malformation. Can Respir J. 22, 31-6.
65.	Mampalam, T.J., et al. (1988). Presentation of type I Chiari malformation after head trauma. Neurosurgery. 23, 760-2.
66.	Speer, M.C., et al. (2000). A genetic hypothesis for Chiari I malformation with or without syringomyelia. Neurosurg Focus. 8, E12.
67.	Schneider, B., P. Birthi, and S. Salles. (2013). Arnold-Chiari 1 malformation type 1 with syringohydromyelia presenting as acute tetraparesis: a case report. J Spinal Cord Med. 36, 161-5.
68.	Meadows, J., et al. (2000). Asymptomatic Chiari Type I malformations identified on magnetic resonance imaging. J Neurosurg. 92, 920-6.
69.	Alperin, N., et al. (2015). Imaging-Based Features of Headaches in Chiari Malformation Type I. Neurosurgery. 77, 96-103; discussion 103.
70.	Nishikawa, M., et al. (2004). Chiari I malformation associated with ventral compression and instability: one-stage posterior decompression and fusion with a new instrumentation technique. Neurosurgery. 54, 1430-4; discussion 1434-5.
71.	Tubbs, R.S., et al. (2001). Analysis of the posterior fossa in children with the Chiari 0 malformation. Neurosurgery. 48, 1050-4; discussion 1054-5.
72.	Chartier, A., et al. (2002). [Chiari type I malformation in children: presentation in 34 cases]. Arch Pediatr. 9, 789-96.
73.	Albert, G.W., et al. (2010). Chiari malformation Type I in children younger than age 6 years: presentation and surgical outcome. J Neurosurg Pediatr. 5, 554-61.
74.	Martins, H.A., et al. (2010). Headache precipitated by Valsalva maneuvers in patients with congenital Chiari I malformation. Arq Neuropsiquiatr. 68, 406-9.
75.	Sansur, C.A., et al. (2003). Pathophysiology of headache associated with cough in patients with Chiari I malformation. J Neurosurg. 98, 453-8.
76.	Dyste, G.N. and A.H. Menezes. (1988). Presentation and management of pediatric Chiari malformations without myelodysplasia. Neurosurgery. 23, 589-97.
77.	Hwang, H.S., et al. (2013). The comparative morphometric study of the posterior cranial fossa : what is effective approaches to the treatment of Chiari malformation type 1? J Korean Neurosurg Soc. 54, 405-10.
78.	Alperin, N., et al. (2001). Analysis of magnetic resonance imaging-based blood and cerebrospinal fluid flow measurements in patients with Chiari I malformation: a system approach. Neurosurg Focus. 11, E6.
79.	Bagci, A.M., et al. (2013). Automated posterior cranial fossa volumetry by MRI: applications to Chiari malformation type I. AJNR Am J Neuroradiol. 34, 1758-63.
80.	Tubbs, R.S., et al. (2004). Posterior cranial fossa volume in patients with rickets: insights into the increased occurrence of Chiari I malformation in metabolic bone disease. Neurosurgery. 55, 380-3; discussion 383-4.
81.	Bao, C.S., et al. (2015). Craniocervical decompression with duraplasty and cerebellar tonsillectomy as treatment for Chiari malformation-I complicated with syringomyelia. Genet Mol Res. 14, 952-60.
82.	Vurdem, U.E., et al. (2012). Analysis of the volumes of the posterior cranial fossa, cerebellum, and herniated tonsils using the stereological methods in patients with Chiari type I malformation. ScientificWorldJournal. 2012, 616934.
83.	Tubbs, R.S., et al. (2008). Volumetric analysis of the posterior cranial fossa in a family with four generations of the Chiari malformation Type I. J Neurosurg Pediatr. 1, 21-4.
84.	Isu, T., et al. (1990). Hydrosyringomyelia associated with a Chiari I malformation in children and adolescents. Neurosurgery. 26, 591-6; discussion 596-7.
85.	Kokmen, E., W.R. Marsh, and H.L. Baker, Jr. (1985). Magnetic resonance imaging in syringomyelia. Neurosurgery. 17, 267-70.
86.	Arai, S., et al. (1993). Scoliosis associated with syringomyelia. Spine (Phila Pa 1976). 18, 1591-2.
87.	Attenello, F.J., et al. (2008). Suboccipital decompression for Chiari malformation-associated scoliosis: risk factors and time course of deformity progression. J Neurosurg Pediatr. 1, 456-60.
88.	Wu, T., et al. (2012). Syrinx resolution after posterior fossa decompression in patients with scoliosis secondary to Chiari malformation type I. Eur Spine J. 21, 1143-50.
89.	Godzik, J., et al. (2014). Relationship of syrinx size and tonsillar descent to spinal deformity in Chiari malformation Type I with associated syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 13, 368-74.
90.	Deng, X., et al. (2013). Surgical treatment of Chiari I malformation with ventricular dilation. Neurol Med Chir (Tokyo). 53, 847-52.
91.	Novegno, F., et al. (2008). The natural history of the Chiari Type I anomaly. J Neurosurg Pediatr. 2, 179-87.
92.	Vadivelu, S., et al. (2012). Occipital nerve stimulation for refractory headache in the Chiari malformation population. Neurosurgery. 70, 1430-6; discussion 1436-7.
93.	Stevens, E.A., et al. (2009). Simplified harvest of autologous pericranium for duraplasty in Chiari malformation Type I. Technical note. J Neurosurg Spine. 11, 80-3.
94.	Gurbuz, M.S., et al. (2015). Comparison of the Surgical Results for Foramen Magnum Decompression with and without Duraplasty in Chiari Malformation Type 1. Turk Neurosurg. 25, 419-24.
95.	Erdogan, E., et al. (2010). The evaluation of surgical treatment options in the Chiari Malformation Type I. Turk Neurosurg. 20, 303-13.
96.	Watson, N.F., et al. (2011). Is Chiari I malformation associated with fibromyalgia? Neurosurgery. 68, 443-8; discussion 448-9.
97.	Saceda-Gutierrez, J.M., et al. (2011). [Postoperative complications in Chiari I malformation: duroplasty and cerebrospinal fluid leak]. Neurocirugia (Astur). 22, 36-42; discussion 42-3.
98.	Hu, Y., et al. (2015). A minimally invasive technique for decompression of Chiari malformation type I (DECMI study): study protocol for a randomised controlled trial. BMJ Open. 5, e007869.
99.	Gluncic, V., et al. (2011). Concurrent Chiari decompression and spinal cord untethering in children: feasibility in a small case series. Acta Neurochir (Wien). 153, 109-14; discussion 114.
100.	Furtado, S.V., S. Thakar, and A.S. Hegde. (2011). Correlation of functional outcome and natural history with clinicoradiological factors in surgically managed pediatric Chiari I malformation. Neurosurgery. 68, 319-27; discussion 328.
101.	Radmanesh, A., et al. (2015). Tonsillar pulsatility before and after surgical decompression for children with Chiari malformation type 1: an application for true fast imaging with steady state precession. Neuroradiology. 57, 387-93.
102.	Greenberg, J.K., et al. (2016). Chiari malformation Type I surgery in pediatric patients. Part 2: complications and the influence of comorbid disease in California, Florida, and New York. J Neurosurg Pediatr. 17, 525-32.
103.	Pomeraniec, I.J., et al. (2015). Surgical History of Sleep Apnea in Pediatric Patients with Chiari Type 1 Malformation. Neurosurg Clin N Am. 26, 543-53.